Αιτίες και συμπτώματα ατροφίας των μυών του βραχίονα, του ώμου και του χεριού

Η ατροφία των μυών του βραχίονα, του χεριού, του αντιβραχίου αναπτύσσεται κυρίως ως δευτερογενής ασθένεια σε σχέση με τις διαταραχές εννεύρωσης (διατροφή, κυκλοφορία αίματος) σε ένα συγκεκριμένο τμήμα του μυϊκού ιστού και λιγότερο συχνά ως κύρια (συνήθως με μυοπάθεια).

Αιτίες ατροφίας των μυών του βραχίονα, του ώμου και του χεριού

Για την ανάπτυξη μυϊκής ατροφίας, οι αιτίες προδιάθεσης είναι: επαγγελματικός παράγοντας (σταθερός υπερβολικός τραυματισμός κατά τη διάρκεια σκληρής σωματικής εργασίας), αρθροπάθεια αρθρώσεων καρπών, ενδοκρινική παθολογία - παχυσαρκία, διαβήτης και θυρεοειδικές παθήσεις, ακρομεγαλία. επιπλοκές μετά από τραύμα, μεταβολικές και συστηματικές ασθένειες (ερυθηματώδης λύκος), όγκοι διαφορετικής προέλευσης, συγγενείς παθολογίες της ανάπτυξης του κάτω άκρου.

Συμπτώματα μυϊκής ατροφίας του βραχίονα, του ώμου και του χεριού

Η ατροφία των μυών είναι μια σοβαρή ασθένεια, ως αποτέλεσμα της οποίας επηρεάζονται κυρίως οι μυϊκές ίνες. Το κύριο τυπικό σύμπτωμα είναι η συμμετρία της βλάβης (εκτός από μυασθένεια) και η αργή εξέλιξη της νόσου (εκτός από μυοσίτιδα), η ατροφία των προσβεβλημένων μυών και η αποδυνάμωση των αντανακλαστικών των τενόντων με την ευαισθησία που διατηρείται.

Τα περισσότερα περιφερικά νεύρα έχουν μια μικτή δομή και η ήττα διακόπτει τις αισθητικές, κινητικές και φυτικές ίνες. Συμβαίνει ότι μία από τις ίνες επηρεάζεται περισσότερο.

Εάν οι ίνες κινητήρων εμπλέκονται στη διαδικασία, τότε εμφανίζεται πάρεση των μυών που είναι νευρωμένοι από αυτό το νεύρο. Ο ασθενής παραπονιέται για μυϊκή αδυναμία, χαμηλό μυϊκό τόνο. Η ατροφία δεν αναπτύσσεται αμέσως, αλλά 2-3 μήνες μετά την ήττα. Ελλείψει κατάλληλης θεραπείας, μετά από ενάμιση χρόνο, οι μύες αθροίζονται εντελώς.

Εάν οι ευαίσθητες ίνες εμπλέκονται στη διαδικασία, η κλινική εκδηλώνεται με παραστάσεις - οι ασθενείς αισθάνονται μια αίσθηση μυρμήγκιασμα, τρέξιμο χήνες. Τα νευρολογικά συμπτώματα εκφράζονται ως υπεραισθησία (υπερευαισθησία) ή υποαισθησία (μειωμένη ευαισθησία). Ένα αίσθημα μούδιασμα στο προσβεβλημένο άκρο εμφανίζεται με εκτεταμένες βλάβες στις νευρικές ίνες.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, παρατηρείται μείωση της ευαισθησίας στον πόνο ενώ διατηρείται η απτική. Στα μεταγενέστερα στάδια της ανάπτυξης της νόσου, εμφανίζεται βαθιά υποαισθησία, μέχρι την πλήρη έλλειψη ευαισθησίας. Η ερυθρότητα ή η λεύκανση του δέρματος, η εμφάνιση ενός μαρμάρινου σχεδίου υποδηλώνει αγγειακές διαταραχές που συμβαίνουν με την ήττα των φυτικών ινών άμεσα.

Κατά κανόνα, η αυξημένη ή μειωμένη εφίδρωση του προσβεβλημένου άκρου συνδέεται. Κάψιμο του πόνου της υπερπαθητικής φύσης, που ακτινοβολεί σε όλα τα άκρα που εμπλέκονται στη διαδικασία. Η τροφικότητα (κυτταρική διατροφή) των ιστών που οφείλεται σε βαθιές βλαστικές διαταραχές είναι μειωμένη.

Η ατροφία των μυών του βραχίονα, κατά κανόνα, αρχίζει με τα πιο απομακρυσμένα ή απομακρυσμένα μέρη των άνω άκρων. Το χέρι παίρνει τη μορφή ενός "χεριού μαϊμού" λόγω της ήττας των ενδόσωτων μυών και των δακτύλων. Υπάρχει πλήρης απώλεια αντανακλαστικών τένοντα, αλλά εξακολουθεί να υπάρχει ευαισθησία στο προσβεβλημένο άκρο. Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, οι μύες του λαιμού και του κορμού συμπεριλαμβάνονται στη διαδικασία.

Διάγνωση μυϊκής ατροφίας του βραχίονα, του ώμου και του χεριού

Η διάγνωση δεν παρουσιάζει επί του παρόντος ιδιαίτερες δυσκολίες σε σχέση με την εισαγωγή στην κλινική εξέταση της μεθόδου ηλεκτρομυογραφίας και βιοψίας των προσβεβλημένων μυών. Ο ασθενής λαμβάνει υποχρεωτική βιοχημική και γενική εξέταση αίματος, ανάλυση ούρων. σε ορό καθορίζουν τη δραστηριότητα των μυϊκών ενζύμων (κυρίως με τη μέθοδο της CPK). Στα ούρα, υπολογίζονται οι τιμές κρεατίνης και κρεατινίνης. Σύμφωνα με τη μαρτυρία του ασθενούς αποστέλλεται σε CT ή MRI της εγκεφαλονωτιαίας σπονδυλικής στήλης και του εγκεφάλου, εξέταση για ενδοκρινολογική παθολογία.

Θεραπεία της ατροφίας των μυών του βραχίονα, του ώμου και του χεριού

Κατά την επιλογή μιας μεθόδου θεραπείας, λαμβάνονται υπόψη οι ακόλουθοι παράγοντες: η μορφή της νόσου, η σοβαρότητα και η έκταση της διαδικασίας, η ηλικία του ασθενούς. Μαζί με την ιατρική περίθαλψη, αποδίδεται μεγάλη σημασία στη σωστή διατροφή, στην εκτέλεση των φυσικοθεραπευτικών διαδικασιών, στην ολοκλήρωση των μαθήσεων θεραπευτικού μασάζ και γυμναστικής και στην ηλεκτροθεραπεία. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο διορισμός μιας συνεδρίας ψυχοθεραπείας ασθενών είναι κατάλληλος.

Επί του παρόντος, δεν υπάρχει φάρμακο που να θεραπεύει πλήρως την ατροφία των μυών, αλλά η σωστή επιλογή της μεθόδου θεραπείας και έγκαιρης διάγνωσης μπορεί να επιβραδύνει την παθολογική διαδικασία, να αποκαταστήσει την αναγέννηση των μυών και να επιστρέψει τις χαμένες ικανότητες στον ασθενή. Το κυριότερο είναι να τηρείτε αυστηρά τις συστάσεις του γιατρού.

Επεξεργαστής εμπειρογνωμόνων: Pavel Alexandrovich Mochalov | D.M.N. γενικός ιατρός

Εκπαίδευση: Μόσχα Ιατρικό Ινστιτούτο. Ι. Μ. Sechenov, ειδικότητα "Ιατρική" το 1991, το 1993 "Επαγγελματικές ασθένειες", το 1996 "Θεραπεία".

Αιτίες και αντιμετώπιση της ατροφίας των μυών του βραχίονα

Η ατροφία των μυών του χεριού είναι συνήθως μια δευτερογενής παθολογική διαδικασία που αρχίζει όταν υπάρχει η υποκείμενη ασθένεια και συμβαίνει ως αποτέλεσμα διακοπής της παροχής αίματος και διατροφής μιας συγκεκριμένης περιοχής των μυών λόγω της διαταραχής της ενόχλησης. Η πρωτογενής δυστροφία εμφανίζεται στη μυοπάθεια, στην περίπτωση αυτή η κινητική δραστηριότητα δεν διαταράσσεται.

Αιτίες ατροφίας

Όλοι οι λόγοι για τους οποίους συμβαίνει ατροφία μπορούν να χωριστούν σε συγγενείς και αποκτημένες. Συγγενείς αιτίες είναι η παθολογική ανάπτυξη των νευρικών οδών ή του ίδιου του μυϊκού ιστού, η κλινική εικόνα στην περίπτωση αυτή εκδηλώνεται σε έναν ασθενή στην πρώιμη παιδική ηλικία.

Αλλά πιο συχνά, η μυϊκή ατροφία αναπτύσσεται στο πλαίσιο των επίκτητων αιτιών. Από αυτά, μπορούμε να διακρίνουμε την εμφάνιση υποσιτισμού μυϊκού ιστού ως αποτέλεσμα της ακινητοποίησης του άκρου. Αυτό το φαινόμενο με την ίδια συχνότητα μπορεί να συμβεί και σε ενήλικες και παιδιά.

Όσον αφορά τις ασθένειες που οδηγούν σε ατροφικές αλλαγές, σε μικρούς ασθενείς αυτό μπορεί να είναι μια βλάβη της περιφερικής εννεύρωσης λόγω της πλεξιτίδας. Σε ενήλικες, η παράλυση ή η κάθαρση που οφείλεται σε εγκεφαλικό επεισόδιο είναι για πρώτη φορά για διάφορους λόγους.

Ποιος συχνότερα έχει μυϊκή ατροφία του βραχίονα;

Για αυτή την παθολογία υπάρχει μια συγκεκριμένη ομάδα κινδύνου. Περιλαμβάνει άτομα που έχουν:

  • αρθρίτιδα και αρθροπάθεια.
  • μεταβολικές διαταραχές και παχυσαρκία.
  • ενδοκρινικές παθήσεις (σακχαρώδης διαβήτης, ακρομεγαλία, δυσλειτουργία του θυρεοειδούς).
  • μετατραυματικές μεταβολές του κρανίου.
  • συστηματικές ασθένειες.
  • έντονες αθηροσκληρωτικές διαταραχές.
  • σκληρή σωματική εργασία.

Εκδηλώσεις της νόσου

Η ατροφία των μυών είναι μια σοβαρή ασθένεια στην οποία επηρεάζονται κυρίως οι μυϊκές ίνες. Για αυτόν, το χαρακτηριστικό γνώρισμα είναι η συμμετρία της βλάβης (η εξαίρεση είναι η μυοπάθεια), η αργή εξέλιξη και τα μειωμένα αντανακλαστικά τένοντα.

Τα περιφερικά νεύρα αποτελούνται από αισθητικές, κινητικές και νευρικές ίνες. Μερικές φορές συμπτωματικές εκδηλώσεις μπορούν να χαρακτηρίσουν την πρωταρχική αλλοίωση ενός από αυτούς.

Αν υπάρχει μια ανάμιξη στη διαδικασία των κινητικών ινών, τότε στους μυς που είναι νευρωμένοι από αυτούς, υπάρχει μια αδυναμία και μια μείωση στον τόνο. Η εικόνα εκδηλώνεται 2-3 μήνες μετά τη βλάβη και χωρίς την απαραίτητη θεραπεία γίνεται πλήρης ατροφία.

Η παθολογία του ευαίσθητου μέρους των νευρικών ινών οδηγεί σε παραισθησία. Ο ασθενής παραπονιέται για το αίσθημα της "τράνταξης των χήνων" ή του μυρμηγκιού. Υπάρχει επίσης αύξηση ή μείωση της ευαισθησίας. Με εκτεταμένες αλλοιώσεις μπορεί να εμφανιστεί μούδιασμα.

Οι αλλαγές στο φυτικό μέρος των νευρικών ινών οδηγούν σε αλλαγή στο χρώμα του δέρματος στην περιοχή της εννεύρωσης. Το χέρι γίνεται απαλό ή κόκκινο, εμφανίζεται ένα μαρμάρινο μοτίβο, το οποίο υποδηλώνει αγγειακά προβλήματα.

Αλλαγές σε αυτή τη διαδικασία εμφανίζονται πρώτα στις απομακρυσμένες περιοχές. Η ατροφία των μυών του χεριού αρχίζει με τα δάκτυλα και τις ινώδεις μυϊκές ίνες. Για την ασθένεια αυτή, το "χέρι μαϊμού" είναι τυπικό για τις διαταραχές που σχετίζονται με το διάμεσο νεύρο, με το ωλένιο νεύρο - το "πόδι του πτηνού" · στη παθολογία του ακτινωτού νεύρου σχηματίζεται ένας "κρεμώμενος βραχίονας".

Ο ασθενής διαμαρτύρεται για την αδυναμία, την αδυναμία εκτέλεσης αρκετών κινήσεων ή την εργασία που απαιτεί ιδιαίτερη ακρίβεια. Σε αυτή την περίπτωση, είναι απαραίτητο να διεξαχθεί μια διαφορική διάγνωση ατροφίας και ρευματοειδούς αρθρίτιδας. Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα του τελευταίου είναι το πρήξιμο των ιστών, ενώ οι ατροφικές αλλαγές χαρακτηρίζονται από την αραίωση τους.

Πώς επιβεβαιώνεται η ατροφία και οι οδηγίες θεραπείας

Για την αποσαφήνιση της διάγνωσης γίνεται ηλεκτροερυθρογραφία και, εάν είναι απαραίτητο, βιοψία μυϊκού ιστού. Για να διευκρινιστεί η αιτία του συμπτώματος, ο γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει μια διαβούλευση με έναν ενδοκρινολόγο, την αξονική τομογραφία ή τη μαγνητική τομογραφία της αυχενικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης.

Η τακτική της θεραπείας για την ατροφία των μυών του βραχίονα εξαρτάται από την υποκείμενη παθολογική διαδικασία, καθώς και από τη σοβαρότητα της βλάβης των μυϊκών ιστών. Εκτός από τη λήψη φαρμάκων, η χρήση φυσιοθεραπευτικών τεχνικών, θεραπευτικού μασάζ και η εφαρμογή ενός συνόλου ειδικών ασκήσεων παίζουν σημαντικό ρόλο.

Η επαρκής θεραπεία και η συμμόρφωση με τις συστάσεις του γιατρού θα βοηθήσει τον ασθενή να μεγιστοποιήσει την κατάστασή του και να επιβραδύνει την περαιτέρω ανάπτυξη ατροφικών διεργασιών.

Οι τιμές σήμερα μόνο

Για την οργάνωση της προστασίας από κεραυνούς κτιρίων με μαλακή οροφή προτείνουμε να χρησιμοποιήσετε ένα πρακτικό εργαλείο που αναπτύχθηκε από ειδικούς της Elmashprom LLC (αρχεία σε PDF, DWG):
Κατάλογος 2017. Μέρος II Προστασία από κεραυνούς. Πρακτικός οδηγός. Προστασία από κεραυνό των κτιρίων με κεκλιμένη οροφή.
Αυτός ο πρακτικός οδηγός έχει σχεδιαστεί για σχεδιαστές και εγκαταστάτες. Θα είναι χρήσιμο για τους προγραμματιστές. Το παρόν εγχειρίδιο ασχολείται με την πρακτική χρήση των τελικών προϊόντων στα συστήματα προστασίας από κεραυνούς για κτίρια και κατασκευές με σκεπή με οροφή κατασκευασμένη από διάφορα υλικά. Σχεδιάζεται ο λεπτομερής σχεδιασμός της προστασίας από κεραυνούς κτιρίων με διαφορετικούς τύπους στέγης. Τα συγκροτήματα συνδετήρων των καλωδίων ρεύματος και των αγωγών γείωσης παρουσιάζονται. Μια νέα τεχνολογία της Elmashprom LLC για την εγκατάσταση γείωσης με τη χρήση ηλεκτρικά αγώγιμου γραφίτη γράσο και ηλεκτρικά αγώγιμο σύνθεση παρουσιάζεται.

Ηλεκτρικά αγώγιμη σύνθεση για συσκευές γείωσης

Η Elmashprom LLC (TM ELMAST) έχει αναπτύξει, δοκιμάσει και κατοχυρώσει με δίπλωμα ευρεσιτεχνίας μια ηλεκτρικά αγώγιμη σύνθεση η οποία, λόγω της αυτοδιαστολής όταν αναμειγνύεται με νερό και των ιδιοτήτων των συστατικών της με υψηλή ηλεκτρική αγωγιμότητα, εξασφαλίζει στενή εφαρμογή του εδάφους στον αγωγό γείωσης για 24 ώρες και επιτρέπει χαμηλή σταθερή αντίσταση στην εξάπλωση του ρεύματος.

Ποιες είναι οι απαιτήσεις για την προστασία από κεραυνούς και τη γείωση δεξαμενών πετρελαίου και πετρελαιοειδών;

Σύμφωνα με το GOST 313285-2008 ΔΕΞΑΜΕΝΕΣ ΚΥΛΙΝΔΡΙΚΩΝ ΔΕΞΑΜΕΝΩΝ ΓΙΑ ΠΕΤΡΕΛΑΙΟ ΚΑΙ ΠΕΤΡΕΛΑΙΟ, οι απαιτήσεις για προστασία από κεραυνούς και γείωση παρατίθενται στο Παράρτημα Β / Συνιστώμενη / Εξοπλισμός για την ασφαλή λειτουργία των δεξαμενών B.7 Προστασία από κεραυνούς

B.7.1 Προστασία από κεραυνό της δεξαμενής - σύμφωνα με το ΚΟ-153-34.21.122-2003 Οδηγίες σχετικά με τη συσκευή προστασίας από κεραυνούς κτιρίων, κατασκευών και επικοινωνιών. Υπουργείο Ενέργειας της Ρωσίας και / ή RD 34.21.122-87 Οδηγίες για την εγκατάσταση της προστασίας από κεραυνούς κτιρίων και κατασκευών. Υπουργείο Ενέργειας της Ρωσίας

Ατροφία μυών: πόδια, όπλα, θεραπεία, συμπτώματα και αποκατάσταση ατροφικών μυών

Η μυϊκή ατροφία είναι μια διαδικασία που χαρακτηρίζεται από σταδιακή μείωση του όγκου, τον εκφυλισμό και την αραίωση των μυϊκών ινών, τη μείωση της συσταλτικότητάς τους.

Όλοι οι τύποι ατροφιών μπορούν να χωριστούν σε 2 μεγάλες ομάδες:

  • κληρονομική εκφυλιστική - μυϊκή σπατάλη που προκαλείται από γενετικά ελαττώματα τόσο των μυών όσο και των νευρικών ινών που ρυθμίζουν τη δουλειά τους. Αναπτύσσονται συχνότερα στην παιδική ηλικία, προχωρούν γρήγορα και πρακτικά δεν μπορούν να υποβληθούν σε θεραπεία.
  • απλές - ατροφίες που εμφανίζονται στο υπόβαθρο διαφόρων ασθενειών, δηλητηριάσεων, τραυματισμών.

Αιτίες της νόσου στα παιδιά

  • Οι κληρονομικές νευρομυϊκές παθήσεις (μυοπάθεια Erba-Roth, μυοπάθεια Duchenne, αμυοτροφία Charcot-Marie-Tuta κ.λπ.) αποτελούν την κύρια αιτία της μυϊκής ατροφίας στην παιδική ηλικία.
  • Τραυματισμοί γέννησης - βλάβες στα περιφερικά νεύρα, πλέγματα νεύρων στη διαδικασία της εργασίας.
  • Κατάγματα των άκρων, σπονδυλική στήλη.
  • Η δερματομυοσίτιδα είναι μια αυτοάνοση φλεγμονή του δέρματος και των μυών.
  • Λοιμώξεις (πολιομυελίτιδα, φυματίωση).

Αιτίες της νόσου στους ενήλικες

Η σπατάλη μυών στους ενήλικες αναπτύσσεται συχνά υπό την επίδραση εξωτερικών επιβλαβών παραγόντων. Όσον αφορά τις κληρονομικές ασθένειες, ως επί το πλείστον περνούν από την παιδική ηλικία και μόνο σπάνιες μορφές που εκδηλώνονται για πρώτη φορά στο μεσαίο και γήρας.

Οι πιο συνηθισμένοι λόγοι περιλαμβάνουν:

  • Παράλυση μετά από εγκεφαλικά επεισόδια, αιμορραγίες στον εγκέφαλο.
  • Σοβαρή τραυματική εγκεφαλική βλάβη και τραυματισμό του νωτιαίου μυελού.
  • Παρατεταμένη ακινητοποίηση των άκρων μετά από κατάγματα, παρατεταμένη ακινητοποιημένη θέση ασθενών μετά από χειρουργικές επεμβάσεις, σοβαρές συμπτωματικές ασθένειες.
  • Γήρανση - φυσικές δυστροφικές αλλαγές σε όλα τα όργανα και τους ιστούς.
  • Ανεπαρκής διατροφή, νηστεία.
  • Διαταραγμένη πέψη και απορρόφηση (χρόνια διάρροια, εκτομή του εντέρου)
  • Μολυσματικές ασθένειες - φυματίωση, χρόνια δυσεντερία, ελονοσία, εντεροκολίτιδα.
  • Παρασιτικές ασθένειες (τριχίνωση, εχινοκοκκίαση);
  • Κακοήθεις όγκοι (καρκίνος του πνεύμονα, καρκίνος του μαστού, θυρεοειδής αδένας) - εξάντληση του καρκίνου.
  • Ενδοκρινική παθολογία (θυρεοτοξίκωση, μυξέδημα, νόσο του Itsenko-Cushing, σακχαρώδης διαβήτης, ακρομεγαλία).
  • Αρθρίτιδα, αρθροπάθεια;
  • Πολυμυοσίτιδα, δερματομυοσίτιδα;
  • Χρόνιος αλκοολισμός.
  • Λήψη ορισμένων φαρμάκων (γλυκοκορτικοστεροειδή, κολχικίνη).

Ποιο μυϊκό ιστό μοιάζει με κανονικές συνθήκες και με φόντο διάφορες ασθένειες. (βλέπε εικ.)

  1. Norma
  2. Σακχαρώδης διαβήτης
  3. Σκληρόδερμα
  4. Πολυμυοσίτιδα
  5. Κολλαγόνο
  6. Νεοπλάσματα
  7. Σύνδρομο Ιτσένκο-Κάουσινγκ
  8. Ερυθηματώδης λύκος
  9. Θυροτοξικότης

Συχνά συμπτώματα

Ανεξάρτητα από τα αίτια, όλες οι μυϊκές ατροφίες έχουν παρόμοιες εκδηλώσεις. Στην αρχή της ασθένειας υπάρχει μια ελαφρά αδυναμία στα άκρα κατά τη διάρκεια της άσκησης, μετά από μια στιγμή που υπάρχουν δυσκολίες στις κινήσεις, είναι δύσκολο να εκτελεστούν οι συνήθεις δραστηριότητες: αναρρίχηση σκαλοπατιών, τρέξιμο, σηκώνοντας από μια χαμηλή καρέκλα, κουμπιά επάνω, φέρνοντας μια τσάντα κλπ.

Με κληρονομική παθολογία, τα πρώτα συμπτώματα εμφανίζονται συνήθως στην παιδική ηλικία και μάλλον γρήγορα αυξάνονται. Για αρκετά χρόνια, και μερικές φορές αρκετούς μήνες, οι ασθενείς χάνουν την ικανότητα να κινούνται ανεξάρτητα και αυτο-φροντίδας.

Σε ορισμένες ασθένειες, τα πρώτα πόδια αποδυναμώνουν, σε άλλα - τα χέρια, αλλά σε όλες τις περιπτώσεις η συμμετρική αλλοίωση των άκρων είναι χαρακτηριστική. Οι στενότερες (που βρίσκονται πιο κοντά στο σώμα) μυϊκές ομάδες επηρεάζονται συχνότερα. Ταυτόχρονα, οι μύες της πλάτης, του θώρακα, της κοιλιάς και του προσώπου γίνονται λεπτότεροι.

Σε κληρονομικές ασθένειες, η μυϊκή ατροφία είναι το κύριο σύμπτωμα που καθορίζει πλήρως την κλινική τους εικόνα και την περαιτέρω πρόγνωση.

Οι απλές ατροφίες, κατά κανόνα, αναπτύσσονται στο πλαίσιο άλλων μακροχρόνιων χρόνιων χρόνιων ασθενειών. Την ίδια στιγμή, τα συμπτώματα της υποκείμενης νόσου έρχονται στο προσκήνιο. Η εξάντληση των μυών αυξάνεται αργά και συχνά ανεπαίσθητα για τον ασθενή. Ίσως τόσο συμμετρική όσο και ασύμμετρη ήττα. Πρώτα απ 'όλα, τα πόδια υποφέρουν, αρχίζοντας από τα πόδια και τα πόδια, αργότερα οι μύες των χεριών και των όπλων συνολικά εμπλέκονται.

Με έγκαιρη θεραπεία, μπορείτε να επιτύχετε πλήρη ανάκαμψη.

Τραυματισμός κάτω άκρων

Οι κύριες κλινικές εκδηλώσεις της ατροφίας των μυών των ποδιών:

  • Η αδυναμία στα πόδια αυξάνεται, όταν περπατούν οι ασθενείς κουρασμένοι γρήγορα, δεν μπορούν να σηκώσουν και να κρατήσουν τα πόδια τους σε βάρος, πέφτουν συχνά, είναι δύσκολο για αυτούς να καθίσουν και να σηκωθούν από την καρέκλα, να ανεβαίνουν τις σκάλες.
  • Υπάρχει μια έντονη αραίωση των μυών, τα άκρα φαίνονται λεπτά σε σύγκριση με το σώμα. Σε περίπτωση ασύμμετρης βλάβης - το ένα πόδι είναι λεπτότερο από το άλλο.
  • Οι επεκτάσεις του ποδιού επηρεάζονται συχνά, και ως εκ τούτου το πόδι sages. Όταν περπατάνε, οι ασθενείς σηκώνουν τα γόνατά τους ψηλά, ενώ τα πέλματα πέφτουν επίπεδα στο έδαφος, εκπέμποντας τον χαρακτηριστικό ήχο ενός χαστούκι - αυτός ο περίπατος ονομάζεται «σκυλάκι».
  • Μειωμένα αντανακλαστικά τένοντα.

Πλευρική ζώνη και γοφούς

Η ατροφία των μυών των μηρών και των γλουτιαίων μυών σημειώνεται:

  • αδυναμία στα πόδια κατά τη διάρκεια σωματικής άσκησης. Δυσκολίες προκύπτουν όταν ανεβαίνετε σκάλες, τρέχετε, πηδώντας, σηκωθείτε από μια θέση οκλαδόν. Όταν προσπαθεί να πάρει μια κάθετη θέση, ο ασθενής σαν να ανεβαίνει από μόνος του, ακουμπώντας τα χέρια του στα ισχία του ή στα γύρω αντικείμενα (σηκώνοντας τη "σκάλα").
  • η απώλεια βάρους των γοφών δεν εκφράζεται πάντοτε λόγω καταθέσεων λιπώδους ιστού.
  • αλλάζει το βάδισμα που μοιάζει με πάπια, όταν ο ασθενής περπατάει από τη μία πλευρά στην άλλη ενώ περπατά.
  • με την υποτροπή του τετρακέφαλου του μηρού, υπάρχει υπερβολική κάμψη των ποδιών στις αρθρώσεις γονάτων.

Κούνια και πόδια

Τυπικά συμπτώματα μυϊκής ατροφίας των ποδιών:

  • Πρώτα απ 'όλα, τα πόδια γίνονται λεπτότερα από το μέτωπο, εξαιτίας των οποίων τα άκρα αποκτούν μια χαρακτηριστική εμφάνιση, που μοιάζει με τα πόδια του πελαργού, με την πάροδο του χρόνου, όταν οι μύες των ποδιών υποβάλλονται σε αλλαγές, τα κάτω άκρα μοιάζουν με ανεστραμμένα μπουκάλια.
  • Ορισμένες ασθένειες (μυοπάθειες Duchenne) εμφανίζονται με σημαντική παχυσαρκία των ποδιών λόγω της αύξησης των συνδετικών και λιπωδών ιστών σε αυτά. Αυτό το φαινόμενο ονομάζεται "ψευδοϋπερτροφία".
  • με την πάρεση των επεκτατών του ποδιού, σχηματίζεται ένα βηματισμό «κόκορας».
  • με βλάβη στο κνημιαίο νεύρο, οι ασθενείς δεν μπορούν να περπατήσουν στα δάχτυλα των ποδιών τους, ολόκληρη η υποστήριξη πέφτει στα τακούνια.
  • το πόδι έχει μια υψηλή καμάρα, οι κύριες φάλαγγες των δακτύλων επεκτείνονται κατά μέγιστο ενώ οι τερματικές κάμπτονται - το "νυχτερινό πόδι"
  • η αδυναμία στα πόδια συχνά συνοδεύεται από κράμπες, μυϊκές συσπάσεις, μυρμήγκιασμα και μούδιασμα.

Βλάβη των άνω άκρων

Τα ακόλουθα σημεία είναι χαρακτηριστικά μιας ατροφίας των μυών των χεριών:

  • είναι δύσκολο για τους ασθενείς να κάνουν μικρές δουλειές (να ράβουν, να στερεώνουν κουμπιά, να βιδώνουν μια βελόνα, να γυρίζουν το κλειδί στην κλειδαριά), αδυναμία, μούδιασμα, μυρμήγκιασμα στα χέρια.
  • με την εξάντληση των μυών ώμων, οι ασθενείς δεν μπορούν να σηκώσουν και να κρατήσουν τα χέρια μπροστά τους, δεν είναι σε θέση να φέρουν την τσάντα, δυσκολεύονται να ντύσουν και να χτενίσουν.
  • σε περίπτωση δυστροφίας των μεμονωμένων μυϊκών ομάδων, είναι δυνατές διάφορες παραμορφώσεις του χεριού σύμφωνα με τον τύπο "πέλμα μαϊμού" (όταν δεν υπάρχει αντίθεση στον αντίχειρα) ή το "νυχτερινό χέρι" (όταν τα δάκτυλα IV και V αναδιπλώνονται στις μετακαρπαροφαλαγγικές αρθρώσεις).

Τραυματισμός προσώπου

Η μυϊκή ατροφία αναπτύσσεται συχνότερα στο ένα μισό του προσώπου, λιγότερο συχνά συλλαμβάνει πλήρως, μερικές φορές παρατηρούνται εστιακές ατροφικές αλλαγές.

Εξωτερικά, αυτό εκδηλώνεται με έντονη ασυμμετρία του προσώπου, τη γωνιότητά του, σαφώς περιγραφέντα περιγράμματα των οστών.

Η εμφάνιση συγκεκριμένων συμπτωμάτων:

  • φτώχεια της έκφρασης του προσώπου (πρόσωπο της Σφίγγας),
  • σταυρό χαμόγελο (Gioconda χαμόγελο),
  • παραβίαση της κινητικότητας των ματιών (ο ασθενής δεν μπορεί να κοιτάξει μακριά προς τα πλάγια, προς τα πάνω και προς τα κάτω)
  • την αδυναμία πλήρους κλεισίματος των βλεφάρων (λαγόφθαλμος),
  • παράλειψη των βλεφάρων, κλπ.

Σε μερικές μυοπάθειες, λόγω της ανάπτυξης του συνδετικού ιστού, παρατηρείται ψευδο-υπερτροφία των μεμονωμένων μυών του προσώπου (χείλη ταπιρ - πάχυνση και πτώση του κάτω χείλους).

Με την εστιακή ατροφία των μυών του προσώπου, σημειώνονται οι περιοχές των κοιλοτήτων του ιστού με τη μορφή κοιλοτήτων στο πρόσωπο.

Χαρακτηριστικά των εκδηλώσεων στα παιδιά

Δεδομένου ότι οι ατροφικοί μύες στα παιδιά στις περισσότερες περιπτώσεις οφείλονται σε γενετικούς παράγοντες, τα πρώτα συμπτώματα μπορούν να ανιχνευθούν ακόμη και σε μη φυσιολογικές και αδύναμες εμβρυϊκές κινήσεις, μετά τη γέννηση αυτά τα παιδιά πεθαίνουν συνήθως τις πρώτες εβδομάδες της ζωής εξαιτίας της παράλυσης των αναπνευστικών μυών.

Με την ανάπτυξη της ατροφίας στη βρεφική ηλικία, σχηματίζεται το λεγόμενο σύνδρομο υποτονικών παιδιών, τα παιδιά αυτά έχουν μια χαρακτηριστική στάση βάτραχος - με ευρέως διαδεδομένους μηρούς και πεπλατυσμένο στομάχι, έντονη μείωση του συνολικού τόνου και κινητικής δραστηριότητας. Σε ορισμένες ασθένειες υπάρχει διαταραχή του πιπίλισμα, της κατάποσης και της αναπνοής.

Η μυϊκή δυστροφία σε ένα μεγαλύτερο παιδί εκδηλώνεται από την εξασθένιση της κινητικής δραστηριότητας, από συγκεκριμένες παραμορφώσεις των άκρων.

Θεραπεία

Όταν η μυϊκή ατροφία οποιασδήποτε αιτιολογίας, κατά πρώτο λόγο, η θεραπεία της υποκείμενης νόσου.

Η εξάντληση των μυών στη μυοπάθεια και την αμυοτροφία είναι ως επί το πλείστον μη αναστρέψιμη, επομένως ο σκοπός της θεραπείας τέτοιων ασθενειών είναι να επιβραδύνει την εξέλιξη της διαδικασίας.

Οι απλές ατροφίες είναι σε κάποιο βαθμό αναστρέψιμες και με την έγκαιρη έναρξη της θεραπείας είναι δυνατή η πλήρης ανάκαμψη.

Διατροφή

Οι ασθενείς παρουσιάζουν δίαιτα με υψηλή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες και περιορισμό ζωικών λιπών και υδατανθράκων. Συνιστάται να συμπεριληφθούν τα ψάρια, το συκώτι, το χαμηλής περιεκτικότητας σε λιπαρά τυρί cottage, το κρέας σόγιας, τα λαχανικά στη διατροφή.

Φάρμακα

Η φαρμακευτική θεραπεία χρησιμοποιείται για να εξαλείψει το ενεργειακό έλλειμμα, να βελτιώσει την παροχή αίματος και το μεταβολισμό στους ατροφικούς μύες. Εκχώρηση:

  • βιταμίνες της ομάδας Β, βιταμίνη Α και Ε,
  • αμινοξέα
  • αναβολικοί παράγοντες (οροτικό κάλιο, ρεταμπολίλ, ριβοξίνη),
  • ATP,
  • Παρασκευάσματα που βελτιώνουν την περιφερειακή κυκλοφορία (πεντοξυφυλλίνη, νικοτινικό οξύ)
  • νοοτροπικά φάρμακα (cerebrolysin),
  • φάρμακα που βελτιώνουν τη συμπεριφορά των νευρικών ερεθισμάτων - ανταγωνιστές χολινεστεράσης (prozerin).

Φυσική Θεραπεία

Η περιορισμένη σωματική άσκηση βελτιώνει σημαντικά τη λειτουργική κατάσταση των μυών, αυξάνει τη μυϊκή μάζα, έχει τονωτικό αποτέλεσμα.

  • Οι ασκήσεις εκτελούνται φειδωλά από μια ελαφριά θέση εκκίνησης, αποτρέποντας την έντονη μυϊκή κόπωση για όχι περισσότερο από 30-45 λεπτά.
  • Η πορεία της φυσικοθεραπείας 25-30 φορές, με την επιφύλαξη των καθημερινών τάξεων σε ένα μεμονωμένο πρόγραμμα. Επιπλέον, ο ασθενής θα πρέπει επίσης να συμμετέχει τακτικά.
  • Τόσο παθητικοί όσο και διάφοροι τύποι ενεργών κινήσεων, ασκήσεις νερού και ασκήσεις τεντώματος χρησιμοποιούνται.
  • Εάν είναι απαραίτητο, καταφύγετε στη βοήθεια ενός μεθοδολόγου, χρησιμοποιήστε μια ποικιλία συσκευών.
  • Ένα καλό αποτέλεσμα παρέχεται από ασκήσεις στο νερό (στο μπάνιο ή την πισίνα).

Οι ασκήσεις 1 - 4 εκτελούνται παθητικά με τη βοήθεια μεθοδολογίας, ο ασθενής εκτελεί ασκήσεις 5 - 10 ανεξάρτητα.

  • 1 - που βρίσκεται στο πλάι του είναι απαραίτητο να λυγίσει και να τεντώσει τα πόδια στα γόνατα,
  • 2 - στη θέση από την πλευρά είναι απαραίτητο να κάμψετε και να επεκτείνετε τα χέρια στους αγκώνες,
  • 3 - στη θέση στο πίσω μέρος, τα πόδια οδηγούνται και φέρνουν.
  • 4 - στη θέση στο πίσω μέρος, είναι η απαγωγή και προσαγωγή των χεριών.
  • 5 - ο ασθενής βρίσκεται στην πλάτη του, σιγά-σιγά σφίγγει τα πόδια του στη λεκάνη, και στη συνέχεια το ισιώνει πίσω?
  • 6 - που βρίσκεται στην πλάτη σας, πρέπει να σηκώσετε και να χαμηλώσετε αργά τα χέρια σας.
  • 7 - που βρίσκεται στο πλάι, θα πρέπει να αποσύρετε εναλλάξ και να φέρει το πόδι?
  • 8 - που βρίσκεται στο πλάι, πρέπει να αποσύρετε εναλλάξ και να φέρετε το χέρι.
  • 9 - ο ασθενής βρίσκεται στο στομάχι του με τα χέρια τεντωμένα κατά μήκος του σώματος, ενώ αυξάνει αργά και χαμηλώνει το κεφάλι και τους ώμους.
  • 10 - ανύψωση της λεκάνης από μια θέση σε ύπτια θέση με πόδια που κάμπτονται στα γόνατα.

Ατροφία μυών (αμυοτροφία) του χεριού. Οι λόγοι. Συμπτώματα Διαγνωστικά

Ατροφία μυών - Αιτίες και συμπτώματα μυϊκής ατροφίας, διάγνωσης και θεραπείας | Vzdravo.ru

Η διαδικασία της ατροφίας του μυός αναπτύσσεται ομοιόμορφα και οδηγεί σε μια αυξανόμενη μείωση του όγκου και του εκφυλισμού των μυϊκών ινών, οι οποίες γίνονται λεπτότερες, σε ιδιαίτερα σοβαρές περιπτώσεις, ο αριθμός τους μπορεί να μειωθεί μέχρι την πλήρη εξαφάνιση. Κατανομή πρωτογενούς (συνηθισμένης) και δευτερογενούς (νευρογενούς) μυϊκής ατροφίας.

Ως αποτέλεσμα, η ανάπτυξη της μυϊκής ατροφίας στο ανθρώπινο σώμα αρχίζει να μειώνεται, η παραμόρφωση του μυϊκού ιστού, αντικαθιστώντας τον με ένα συνδετικό, αδύνατο να κάνει λειτουργία κινητήρα. Η μυϊκή δύναμη εξαφανίζεται, μειώνεται ο μυϊκός τόνος, γεγονός που οδηγεί στον περιορισμό της κινητικής δραστηριότητας ή στην πλήρη απώλεια της.

Ιστορικό Ατροφία Μύες

Η πρωτογενής μυϊκή ατροφία προκαλείται από βλάβη του ίδιου του μυός.

Η αιτία της νόσου σε αυτή την περίπτωση μπορεί να είναι δυσμενής κληρονομικότητα, η οποία εκφράζεται σε μεταβολικές διαταραχές με τη μορφή συγγενούς έλλειψης μυϊκών ενζύμων ή της υψηλότερης διαπερατότητας κυτταρικών μεμβρανών.

Οι αιτίες του εξωτερικού περιβάλλοντος, που προκαλούν την έναρξη της παθολογικής διαδικασίας, έχουν επίσης σημαντική επίδραση. Αυτά περιλαμβάνουν τη φυσική καταπόνηση, τη μολυσματική διαδικασία, τον τραυματισμό. Πιο έντονη πρωτογενής μυϊκή ατροφία στη μυοπάθεια.

Η αιτία της μυϊκής ατροφίας μπορεί να είναι τραυματισμός στους νευρικούς κορμούς, η μολυσματική διαδικασία που συμβαίνει με τη βλάβη στα κινητικά κύτταρα του νωτιαίου μυελού, όπως η πολιομυελίτιδα και οι ασθένειες που μοιάζουν με πολιομυελίτιδα.

Από καιρό σε καιρό η παθολογική διαδικασία είναι κληρονομική. Σε αυτή την περίπτωση, τα άπω τμήματα των άκρων επηρεάζονται και η ίδια η διαδικασία προχωράει πιο αργά και έχει έναν καλοήθη χαρακτήρα.

Στην αιτιολογία της νόσου διακρίνονται οι ακόλουθες αιτίες: κακοήθεις όγκοι, παράλυση του νωτιαίου μυελού ή περιφερικά νεύρα. Συχνά, η μυϊκή ατροφία αναπτύσσεται στο πλαίσιο ποικίλων τραυματισμών, λιμοκτονίας, δηλητηρίασης, ως αποτέλεσμα της επιβράδυνσης των μεταβολικών διεργασιών καθώς το σώμα αιώνεται, μακροχρόνια κινητική αδράνεια λόγω κάποιων περιστάσεων, ως συνέπεια των επίκτητων ασθενειών.

Εάν επηρεαστεί ο νωτιαίος μυελός και οι μεγάλοι νευρικοί κορώνες, αναπτύσσεται η νευροπαθητική μυϊκή ατροφία.

Με τη θρόμβωση μεγάλων αγγείων ή την εξασθενημένη ροή αίματος στον μυϊκό ιστό ως αποτέλεσμα μηχανικής ή παθολογικής βλάβης αναπτύσσεται ισχαιμική μορφή.

Προϋπόθεση για μια πολυλειτουργική μορφή είναι η απόλυτη, συχνά μερική κινητική αδράνεια λόγω παθολογικών διεργασιών στο σώμα - αρθρίτιδα. πολιομυελίτιδα και παρόμοιες με πολυμυελίτιδα ασθένειες.

Χρήσιμα άρθρα: Χρήση υπεροξειδίου του υδρογόνου για τη θεραπεία της αρθρώσεως

Συμπτώματα της μυϊκής ατροφίας

Υπάρχουν δύο μορφές της νόσου:

- Η νόσος διαγιγνώσκεται πρωταρχικά αν ο ίδιος ο μυς επηρεάζεται ειδικά. Ένας σπουδαίος ρόλος στην παθογένεια της κληρονομικότητας, συχνά αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα τραυματισμού ή ως συνέπεια μώλωπες, δηλητηρίαση, σωματική κόπωση. Κλινικά εκφρασμένη ταχεία κόπωση, σημαντική μείωση του μυϊκού τόνου. Μπορεί να παρατηρηθεί αντίστοιχη συστροφή των άκρων.

- Η δευτερογενής μυϊκή ατροφία αναπτύσσεται συχνότερα, ως μετατραυματικό φορτίο ή μετά από διάφορες λοιμώξεις.

Ως αποτέλεσμα, εμφανίζεται βλάβη στα κινητικά κύτταρα, γεγονός που οδηγεί σε περιορισμό της κινητικής λειτουργίας των ποδιών, των ποδιών, των χεριών, του αντιβραχίου, της μερικής ή πλήρους παράλυσης.

Κατά κύριο λόγο, η νόσος έχει ένα υποτονικό ρεύμα, αλλά υπάρχουν και περιόδους οξείας εκδήλωσης της νόσου, συνοδευόμενες από έντονο πόνο.

Η δευτερογενής μυϊκή ατροφία χωρίζεται σε:

Νευρική μυοτροφία - σε αυτή τη μορφή, οι μύες των ποδιών και των κάτω ποδιών επηρεάζονται, και η παραμόρφωσή τους συμβαίνει. Στις μεταβολές της αρρώστιας. Έτσι ώστε τα κρέμονται πόδια να μην αγγίζουν το πάτωμα, αρχίζει να σηκώσει τα γόνατά του ψηλά. Η επιφανειακή ευαισθησία εξαφανίζεται και τα αντανακλαστικά ξεθωριάζουν. Λίγες χρόνια μετά την εμφάνιση της ασθένειας, η ασθένεια τρέχει πάνω από τα χέρια και τους βραχίονες.

Η πιο σοβαρή και πολύπλοκη πορεία παρατηρείται με την προοδευτική μυϊκή ατροφία, στις περισσότερες περιπτώσεις εκδηλώθηκε ήδη στην πρώιμη παιδική ηλικία, ενώ στην οικογένεια υγιείς γονείς. Αυτή η μορφή χαρακτηρίζεται από πλήρη απώλεια αντανακλαστικών τένοντα, απότομη πτώση της αρτηριακής πίεσης. Συχνά παρατηρείται συστροφή των άκρων των ινών.

Η προοδευτική μυϊκή ατροφία αναπτύσσεται στους ενήλικες και ονομάζεται ατροφικό σύνδρομο. Ταυτόχρονα, επηρεάζονται τα περιφερικά ή απομακρυσμένα μέρη των άνω άκρων - τα δάχτυλα, οι ενδογενείς μύες του χεριού.

Το χέρι αντιλαμβάνεται ένα συγκεκριμένο βλέμμα, γίνεται παρόμοιο με ένα μαϊμού. Τα αντανακλαστικά τένοντα εξαφανίζονται, αλλά η ευαισθησία παραμένει.

Με την επερχόμενη εξέλιξη της νόσου, οι μύες του λαιμού και του σώματος κόβονται στην παθολογική διαδικασία.

Ένα κοινό χαρακτηριστικό για όλους τους τύπους μυϊκής ατροφίας είναι η μείωση του όγκου του κατεστραμμένου μυός, ο οποίος είναι ιδιαίτερα αισθητός σε σύγκριση με την υγιή πλευρά. Η σοβαρότητα των συμπτωμάτων εξαρτάται από τη σοβαρότητα και την επικράτηση της νόσου, σε όλες τις περιπτώσεις οδηγεί σε μείωση του μυϊκού τόνου και του πόνου κατά την ψηλάφηση των άκρων.

Χρήσιμα άρθρα: Οισοφαγίτιδα αναρροής - αιτίες και συμπτώματα της οισοφαγίτιδας από αναρρόφηση

Διάγνωση μυϊκής ατροφίας

Η διάγνωση της ατροφίας των μυών στο σημερινό χρόνο δεν είναι δύσκολη.

Για να προσδιοριστεί το υπόβαθρο της εμφάνισης της νόσου, εκτεταμένες κλινικές και βιοχημικές εξετάσεις αίματος, διεξάγονται πολυλειτουργικές μελέτες του θυρεοειδούς αδένα και του ήπατος.

Η ηλεκτρομυογραφία και η μελέτη της αγωγιμότητας των νεύρων, της βιοψίας των μυϊκών ιστών και της απαιτητικής ιστορίας είναι απαραίτητες. Όπως απαιτείται, προβλέπονται επιπλέον μέθοδοι εξέτασης.

Μορφές μυών ατροφίας

Υπάρχουν διάφορες μορφές της ασθένειας. Η νευρική αμυοτροπία, ή η αμυοτροφία του Charcot-Marie, συμβαίνει με τη βλάβη των μυών του ποδιού και του κάτω ποδιού, η ομάδα των εκτατών και η ομάδα των μυών του απαγωγέα είναι πιο ευαίσθητα στην παθολογική διαδικασία. Πόδια με όλα αυτά παραμορφωμένα.

Οι ασθενείς έχουν αντίστοιχο βάδισμα, κατά τη διάρκεια του οποίου οι ανθυγιεινές αυξάνουν τα γόνατά τους ψηλά, επειδή το πόδι, ενώ σηκώνει τα πόδια, πέφτει και εμποδίζει το περπάτημα. Ο γιατρός σημειώνει την εξαφάνιση των αντανακλαστικών, τη μείωση της ευαισθησίας στην επιφάνεια στα κάτω άκρα.

Χρόνια μετά την εμφάνιση της νόσου, τα χέρια και οι βραχίονες εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία.

Η προοδευτική μυϊκή ατροφία Verdniga-Hoffmann χαρακτηρίζεται από μια πιο μαλακή πορεία. Τα πρώτα συμπτώματα μυϊκής ατροφίας συμβαίνουν σε ένα μωρό σε νεαρή ηλικία, συχνά σε μια οικογένεια υγιείς γονείς από το εξωτερικό, αρκετά παιδιά υποφέρουν από την αρχή. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από απώλεια αντανακλαστικών τένοντα, απότομη πτώση της αρτηριακής πίεσης και ινιδική συστροφή.

Το ατροφικό σύνδρομο συνοδεύει επίσης την προοδευτική μυϊκή ατροφία στους ενήλικες - την ατροφία του Aran-Duchenne. Στο αρχικό στάδιο, η παθολογική διαδικασία εντοπίζεται στα περιφερικά τμήματα των άνω άκρων.

Η ατροφία των μυών επηρεάζει επίσης την ανύψωση του τεράστιου δάχτυλου, του μικρού δακτύλου και των ενδογενών μυών. Τα χέρια των ασθενών παίρνουν την αντίστοιχη πόζα του "χεριού μαϊμού". Η παθολογία συνοδεύεται επίσης από την εξαφάνιση των αντανακλαστικών των τενόντων, αλλά η ευαισθησία με όλα αυτά παραμένει.

Η παθολογική διαδικασία εξελίσσεται με την πάροδο του χρόνου, με τη συμμετοχή των μυών του λαιμού και του σώματος.

Θεραπεία μυϊκή ατροφία

Κατά την επιλογή μεθόδου θεραπείας, λαμβάνονται κυρίως υπόψη τα κύρια αίτια: η ηλικία του ασθενούς, η σοβαρότητα και η μορφή της νόσου. Η κύρια σημασία συνδέεται με την επούλωση της υποκείμενης νόσου, η οποία οδήγησε στην ανάπτυξη μυϊκής ατροφίας.

Παρέχεται ιατρική περίθαλψη και μια επιπλέον συνταγή: φυσιοθεραπεία, ηλεκτροθεραπεία, μασάζ και γυμναστική.

Η υποχρεωτική συμμόρφωση με όλες τις συμβουλές και τις απαιτήσεις του γιατρού επιτρέπει σε πολλούς πελάτες να ανακτήσουν χαμένες κινητικές ικανότητες και να επιβραδύνουν τη διαδικασία της ατροφίας.

Μυϊκή ατροφία του νωτιαίου μυελού (τύποι 1, 2, 3, 4): συμπτώματα, θεραπεία, χαρακτηριστικά της νόσου στα παιδιά

Κάθε άτομο είναι εξαιρετικά σημαντικό να διατηρήσει την ανεξαρτησία και τη δραστηριότητά του.

Ωστόσο, υπάρχουν ασθένειες στις οποίες οι ασθενείς σταδιακά καταστούν ανίκανοι και μπορούν να κινηθούν μόνο με βοήθεια ή σε αναπηρικές καρέκλες.

Αυτοί οι τύποι ασθενειών περιλαμβάνουν τη μυϊκή ατροφία του νωτιαίου μυελού, στην οποία ένα άτομο μπορεί όχι μόνο να σταματήσει το περπάτημα, αλλά ακόμη και μερικές φορές δεν μπορεί να αναπνεύσει μόνο του.

Περιγραφή της νόσου

Η σπονδυλική μυϊκή ατροφία (SMA, σπονδυλική αμυοτροφία) είναι μια ολόκληρη ομάδα κληρονομικών ασθενειών που χαρακτηρίζονται από εκφυλισμό των κινητικών νευρώνων του νωτιαίου μυελού.

Αυτή είναι μία από τις πιο κοινές παθολογίες μεταξύ των γενετικών διαταραχών. Η συχνότητα εμφάνισης νεογνών είναι μία περίπτωση για 6.000-10.000 παιδιά, ανάλογα με τη χώρα που μελετήθηκε. Σχεδόν οι μισοί από εκείνους που γεννιούνται με SMA δεν μπορούν να φτάσουν ακόμη και σε δύο χρόνια και να πεθάνουν.

Ωστόσο, η μυϊκή ατροφία δεν είναι μόνο παιδική ασθένεια, μπορεί να υποφέρει άτομα διαφορετικών ηλικιών. Οι επιστήμονες έχουν βρει ότι κάθε 50ος κάτοικος της γης είναι ο φορέας του υπολειπόμενου γονιδίου SMN1 (κινητικό νευρώνα επιβίωσης), ο οποίος οδηγεί στην AGR.

Αν και όλοι οι τύποι αυτής της ασθένειας προέρχονται από μια μετάλλαξη σε μία χρωμοσωμική περιοχή, έχει πολλές μορφές με διάφορους βαθμούς συμπτωμάτων σε όλες τις ηλικίες. Παρά την απώλεια της κινητικής δραστηριότητας των μυών, η ευαισθησία τους παραμένει.

Η νοημοσύνη των ασθενών δεν επηρεάζεται από τη διαδικασία, είναι πλήρως συνεπής με τον κανόνα.

Η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1891 από τον Guido Werding, ο οποίος όχι μόνο κατέγραψε συμπτώματα αλλά επίσης μελέτησε τις μορφολογικές μεταβολές στους μυς, τα νεύρα και το νωτιαίο μυελό.

Οι πιο συνηθισμένοι είναι οι εγγύς τύποι SMA (περίπου 80-90% όλων των περιπτώσεων), στους οποίους οι μυς πιο κοντά στο κέντρο του σώματος (μηριαίο, σπονδυλικό, μεσοπλεύριο κ.λπ.) επηρεάζονται περισσότερο.

Είδη νόσου και σοβαρότητα εκδηλώσεων

Μεταξύ των εγγύς ειδών, υπάρχουν τέσσερις μορφές της νόσου, οι οποίες ομαδοποιούνται με βάση την ηλικία έναρξης της διαδικασίας, τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων και το προσδόκιμο ζωής.

Μορφές εγγύς αμυοτροφικής σπονδυλικής στήλης - πίνακας

Υπάρχουν ορισμένες μυϊκές ατροφίες του νωτιαίου μυελού που περιλαμβάνουν τα απομακρυσμένα μέρη του σώματος. Τα επάνω άκρα επηρεάζονται συχνότερα και η ίδια η ασθένεια συνήθως καταγράφεται σε μια ηλικία μάλλον ενήλικα.

Με το SMA, οι μύες χάνουν σημαντικά τη μάζα και τον όγκο τους.

Εκτός από αυτή την ταξινόμηση, υπάρχει μια διαίρεση του MCA σε απομονωμένη (που συμβαίνει μόνο λόγω βλάβης των κινητικών νευρώνων στον νωτιαίο μυελό) και συνδυασμένες μορφές (επιπρόσθετες ασθένειες όπως καρδιακές παθήσεις, ολιγοφρένεια, συγγενή κατάγματα κ.λπ.) ενώνουν την σπονδυλική αμυοτροφία.

Αιτίες και παράγοντες της παθολογίας

Οι νωτιαίες μυϊκές δυστροφίες προκαλούνται από κληρονομικά υπολειπόμενα γονίδια που βρίσκονται στο πέμπτο χρωμόσωμα (SMN, NAIP, H4F5, BTF2p44). Κατά κανόνα, οι γονείς δεν παρουσιάζουν εκδηλώσεις SMA, αλλά και οι δύο είναι φορείς και στο 25% των περιπτώσεων περάσουν το ελαττωματικό γονίδιο στο παιδί τους, πράγμα που διαταράσσει τη σύνθεση της πρωτεΐνης SMN, πράγμα που οδηγεί στον εκφυλισμό των κινητικών νευρώνων στο νωτιαίο μυελό.

Οι διαταραχές στην εργασία ενός μόνο μέρους του χρωμοσώματος οδηγούν σε διαφορετικούς τύπους AGR

Σε ένα ορισμένο στάδιο εμβρυϊκής ανάπτυξης, υπάρχει προγραμματιζόμενος κυτταρικός θάνατος των προδρόμων των κινητικών νευρώνων που έχουν σχηματιστεί σε περίσσεια.

Από αυτά, περίπου το ήμισυ πρέπει κανονικά να παραμείνει, το οποίο διαφοροποιείται περαιτέρω σε νευρικά κύτταρα. Ωστόσο, σε μια ορισμένη περίοδο, η διαδικασία αυτή διακόπτεται από τη λειτουργία του γονιδίου SMN.

Κατά τη διάρκεια της μετάλλαξης, το έργο του διαταράσσεται, ο κυτταρικός θάνατος συνεχίζεται ακόμα και μετά τη γέννηση του παιδιού, γεγονός που οδηγεί στη μυϊκή ατροφία του νωτιαίου μυελού.

Η ασθένεια επηρεάζει τους κινητικούς νευρώνες των πρόσθιων κέρατων του νωτιαίου μυελού

Συμπτώματα σε ένα παιδί και έναν ενήλικα

Το κύριο σύμπτωμα της νόσου SMA είναι η μυϊκή λήθαργος, η αδυναμία και η ατροφία. Ωστόσο, κάθε μία από τις μορφές της σπονδυλικής αμυοτροφίας έχει τα δικά της χαρακτηριστικά:

  1. Με τη νόσο Verding - Hoffman, τα πρώτα συμπτώματα μπορούν να ανιχνευθούν ακόμη και κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης κατά τη διάρκεια μιας υπερηχογραφικής εξέτασης, καθώς το έμβρυο κινείται πολύ ασθενώς. Μετά τον τοκετό, σημειώνεται η αδυναμία του παιδιού να κρατήσει το κεφάλι του, να γυρίσει και να καθίσει αργότερα. Σχεδόν όλη την ώρα, το μωρό βρίσκεται σε μια χαλαρή θέση στο πίσω μέρος, χωρίς να μπορεί να κλείσει τα πόδια και τα χέρια. Παρουσιάζονται επίσης συχνά προβλήματα διατροφής, καθώς το βρέφος δυσκολεύεται να καταπιεί. Η αναπνοή συχνά εξασθενεί λόγω της ατροφίας των μυών των πλευρών. Σχεδόν το 70% των παιδιών πεθαίνουν πριν φτάσουν τα δύο χρόνια. Μετά τη διάγνωση, ανιχνεύεται ανεπαρκής σχηματισμός των πρόσθιων κέρατων του νωτιαίου μυελού. Εάν ένας ασθενής ζει σε ηλικία 7-10 ετών, τότε θα έχει αύξηση της μυϊκής ατροφίας και θα πεθάνει από οξεία καρδιακή, πνευμονική ανεπάρκεια ή λόγω προβλημάτων με την πέψη. Σε σπάνιες περιπτώσεις, οι ασθενείς ζουν σε 30 χρόνια και στη συνέχεια μόνο με μεταγενέστερη εμφάνιση συμπτωμάτων (περίπου 2 έτη).
  2. Στον δεύτερο τύπο μυϊκής ατροφίας του νωτιαίου μυελού, το παιδί μπορεί συχνά να αναπνεύσει και να καταπιεί τα τρόφιμα. Ωστόσο, με την πάροδο του χρόνου, η διαδικασία εξελίσσεται, και σε μεγαλύτερη ηλικία τα παιδιά περιορίζονται σε αναπηρικά αμαξίδια. Συνήθως, οι γονείς αρχίζουν να παρατηρούν ότι το παιδί συχνά σκοντάφτει, πέφτει και τα γόνατά του λυγίζουν. Η σταδιακή ανικανότητα να καταπιείτε τα τρόφιμα εμφανίζεται με την ηλικία. Επίσης, καθώς κάποιος μεγαλώνει, αρχίζει να εμφανίζεται μια έντονη καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης (σκολίωση). Αυτή η μορφή θεωρείται σχετικά καλή και επιτρέπει στους ασθενείς να ζουν σε ηλικία. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι γυναίκες μπορούν ακόμη να φέρουν και να γεννήσουν ένα παιδί, αλλά υπάρχει μεγάλη πιθανότητα η νόσος να κληρονομηθεί. Με σωστή φροντίδα και χάρη στις κανονικές ασκήσεις φυσικής θεραπείας, οι ασθενείς μπορούν να διατηρήσουν μια πολύ μεγάλη διάρκεια χρόνου.
  3. Η νεανική αμυοτροφία του Kügelberg-Velander μπορεί να καταγραφεί για πρώτη φορά μεταξύ των δύο και των δεκαοκτώ ετών. Σε πολύ πρώιμο στάδιο, τα συμπτώματα μπορεί να απουσιάζουν, το παιδί αναπτύσσεται πλήρως. Σταδιακά, η αδυναμία αρχίζει να εμφανίζεται στα εγγύτερα μέρη του σώματος, πιο συχνά στους ώμους και το αντιβράχιο. Για πολλά χρόνια, ο ασθενής είναι σε θέση να κινείται ανεξάρτητα και να διατηρεί τον εαυτό του. Συχνά παρατηρείται συσπάσεις μυών (συσσωμάτωση). Η κύρια αιχμή των συμπτωμάτων καταγράφεται μεταξύ των δύο και πέντε ετών, όταν γίνεται ξαφνικά δύσκολο για ένα παιδί να τρέξει, να πάρει από το κρεβάτι και να ανέβει σκάλες. Η πορεία της νόσου είναι σχετικά καλοήθη, καθώς ο ασθενής μπορεί να διατηρήσει την ικανότητα να κινείται ανεξάρτητα για μεγάλο χρονικό διάστημα.
  4. Η βλενοσφαιρική μυϊκή ατροφία του Kennedy, μια ασθένεια που συνδέεται με το φύλο, μεταδίδεται από το χρωμόσωμα Χ και εκδηλώνεται αποκλειστικά στους άνδρες κατά την ενηλικίωση. Η ασθένεια εξελίσσεται σιγά-σιγά και ξεκινά με αδυναμία στους μύες των μηρών, μετά από 10-15 χρόνια μολυβδαιμικές διαταραχές (βλάβες των κρανιακών νεύρων: γλωσσοφαρυγγικό, πνεύμονα και υπογλώσσια). Δεδομένου ότι η πορεία της νόσου είναι εξαιρετικά αργή, οι σημαντικές λειτουργίες δεν έχουν ουσιαστικά χρόνο να παραβιαστούν και το προσδόκιμο ζωής δεν μειώνεται σημαντικά. Πολύ συχνά, η ασθένεια συνοδεύεται από ενδοκρινικές παθολογίες: ατροφία των όρχεων, μειωμένη λίμπιντο και διαβήτη.
  5. Το Distal AUS του Duchenne - Aran είναι συνήθως καταχωρημένο σε ηλικία 18-20 ετών. Τα πρώτα είναι επηρεασμένα χέρια, τότε τελείως ανώτερα άκρα. Για μεγάλο χρονικό διάστημα, μυϊκή ατροφία των ποδιών σταδιακά συμβαίνει. Σε εξαιρετικά σπάνιες περιπτώσεις, η ασθένεια σταματά στην πάρεση ενός από τα χέρια.
  6. Η σκωπού-περονική σπονδυλική μυϊκή ατροφία του Vulpian αρχικά γίνεται αισθητή σε μεγαλύτερη ηλικία (20-40 ετών). Εκδηλώθηκε με σταδιακή ατροφία των μυών της ζώνης ώμου και των εκτεινόντων το πόδι και το κάτω πόδι. Η πρόγνωση είναι σχετικά ευνοϊκή, καθώς ακόμη και 30 χρόνια μετά την εμφάνιση της νόσου, ο ασθενής έχει ακόμα την ευκαιρία να κινηθεί ανεξάρτητα.

Το SMA σε έγκυες γυναίκες συνδέεται με πολλές επιπλοκές. Συχνά, μια γυναίκα δεν μπορεί να γεννήσει τον εαυτό της και έχει συνταγογραφηθεί μια καισαρική τομή.

Οι ακτίνες Χ δείχνουν την καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης και την επακόλουθη διόρθωσή της με χειρουργική επέμβαση

Διαγνωστικά και διαφορική διάγνωση

Η μέθοδος, με 100% πιθανότητα που υποδεικνύει την παρουσία μυϊκής ατροφίας του νωτιαίου μυελού, είναι ανάλυση DNA χρησιμοποιώντας μοριακή γενετική διάγνωση. Σκοπεύει να εντοπίσει ένα ελαττωματικό γονίδιο στο πέμπτο χρωμόσωμα, στον τόπο 5q11-q13.

Η ανάλυση του DNA θα βοηθήσει στην ακριβή εξακρίβωση της διάγνωσης.

Διεξάγεται βιοχημική ανάλυση για τον προσδιορισμό της περιεκτικότητας της κρεατινικής κινάσης (CPK), της αμινοτρανσφεράσης της αλανίνης (ALT) και της γαλακτικής αφυδρογονάσης (LDH). Εάν το επίπεδό τους είναι φυσιολογικό, τότε αυτό εξαλείφει την προοδευτική μυϊκή δυστροφία, η οποία είναι παρόμοια στα συμπτώματα.

Με τη βοήθεια του EFI (ηλεκτροφυσιολογικές μελέτες) καταγράφονται οι ωθήσεις βιοηλεκτρικής δραστηριότητας του εγκεφάλου και των νευρικών κορμών. Όταν η SMA παρατηρείται χαρακτηριστική για την ήττα των νευρώνων των εμπρόσθιων κέρατων του ρυθμού του "φεγγαριού".

Η μαγνητική τομογραφία (μαγνητική τομογραφία) και η αξονική τομογραφία (υπολογιστική τομογραφία) δεν βοηθούν πάντοτε να αναγνωρίσουν χαρακτηριστικές αλλαγές στην εικόνα AGR.

Η διαφορική διάγνωση είναι απαραίτητη προκειμένου να γίνει διάκριση της σπονδυλικής μυϊκής ατροφίας από μυϊκή δυστροφία, εγκεφαλική παράλυση, αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση, σύνδρομο Marfan, εγκεφαλίτιδα που μεταδίδεται με κρότωνες και άλλες ασθένειες του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Η φασματομετρία μαζικής μάζας, η οποία επιτρέπει τον προσδιορισμό της μείωσης του επιπέδου των διαφόρων αμινοξέων στο σώμα, αποκαλύπτει την έλλειψη πρωτεΐνης SMN.

Θεραπεία

Προς το παρόν, η αποτελεσματική θεραπεία της σπονδυλικής μυϊκής ατροφίας δεν έχει ακόμη επινοηθεί. Κατά την αρχική ανίχνευση της νόσου, η υποχρεωτική νοσηλεία εμφανίζεται με διάφορες μελέτες.

Η φαρμακευτική θεραπεία έχει ως στόχο τη βελτίωση της αγωγής των νευρικών ερεθισμάτων, την ομαλοποίηση της κυκλοφορίας του αίματος και την επιβράδυνση της καταστροφής των κινητικών νευρώνων. Χρησιμοποιήστε τα ακόλουθα φάρμακα:

  • φάρμακα αντιχολινεστεράσης αποσκοπούν στη μείωση της δραστηριότητας του ενζύμου που διασπά την ακετυλοχολίνη, η οποία με τη σειρά της μεταδίδει διέγερση μέσω των νευρικών ινών. Αυτά περιλαμβάνουν το Sangviritrin, το Oksazil, το Prozerin, το Prozerin βελτιώνει το πέρασμα της ώθησης από τον νευρώνα στους μυς
  • βιολογικά συμπληρώματα που περιέχουν L-καρνιτίνη και συνένζυμο Q10, ενισχύοντας τον μεταβολισμό της ενέργειας στα κύτταρα.
  • Βιταμίνες Β που υποστηρίζουν τον φυσιολογικό μυϊκό τόνο.
  • Νοοτροπικά που διεγείρουν το κεντρικό νευρικό σύστημα - Nootropil, Cavinton, Semax.
  • φάρμακα για την τόνωση του μεταβολισμού των μυών και των νευρικών ινών - Οροτικό κάλιο, Actovegin, Νικοτινικό οξύ Το Aktovegin βελτιώνει τον μεταβολισμό στον νευρικό ιστό

Διατροφή

Θα πρέπει να γίνει κατανοητό ότι η βάση της διατροφής του ασθενούς με SMA θα πρέπει να είναι τροφή, η οποία μπορεί να προσφέρει στους μυς τις απαραίτητες ουσίες.

Είναι απαραίτητο να εμπλουτιστεί η διατροφή των τροφών του ασθενούς με υψηλή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες. Ωστόσο, προς το παρόν δεν υπάρχουν αξιόπιστα δεδομένα για τη βελτίωση της κατάστασης των ασθενών με ορισμένες δίαιτες. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η υπερβολική πρόσληψη αμινοξέων στο σώμα μπορεί να είναι επιβλαβής, αφού δεν υπάρχει αρκετός μυϊκός ιστός για να τα επεξεργαστείτε.

Όσπρια - πηγή πρωτεΐνης

Θα πρέπει να μειώσει το θερμιδικό περιεχόμενο των τροφίμων, λόγω της έλλειψης σωματικής δραστηριότητας, μερικοί ασθενείς έχουν την τάση να κερδίζουν βάρος.

Μέθοδοι φυσιοθεραπείας, συμπεριλαμβανομένου του μασάζ

Οι ασθενείς πρέπει να πραγματοποιούν συνεδρίες θεραπευτικού μασάζ, με στόχο τη διατήρηση της μυϊκής λειτουργίας. UHF (θεραπεία υψηλής συχνότητας), ηλεκτροφόρηση, χειρωνακτικές πρακτικές θα είναι επίσης χρήσιμες. Υπάρχουν ειδικές ασκήσεις αναπνοής για την τόνωση της εργασίας των πνευμόνων.

Μασάζ - ένα μέσο για τη θεραπεία της σπονδυλικής αμυοτροφίας

Με τη βοήθεια της ομαλοποιημένης φυσικής δραστηριότητας, είναι δυνατό να αποφευχθεί η ακαμψία των αρθρώσεων και να διατηρηθούν οι μύες σε καλή κατάσταση. Πολύ χρήσιμες κατηγορίες στην πισίνα, όπου υπάρχει ελάχιστο φορτίο στη σπονδυλική στήλη. Είναι σημαντικό να επιλέξετε τις ορθές ορθοπεδικές συσκευές που θα στηρίζουν το στήθος και τα άκρα.

Οι ασθενείς με SMA αναγκάζονται να χρησιμοποιούν ειδικά περιπατητές που τους υποστηρίζουν ενώ περπατούν.

Σε περίπτωση επιπλοκών με τη διατροφή, συνιστάται ο ασθενής να τροφοδοτείται μέσω του σχηματισμένου συρίγγιου μεταξύ του στομάχου και του εξωτερικού περιβάλλοντος (γαστρόσωμα). Για αναπνευστικά προβλήματα, συνταγογραφείται τεχνητή αναπνοή.

Λαϊκές θεραπείες

Δεν υπάρχουν λαϊκές θεραπείες για τη θεραπεία της μυϊκής ατροφίας του νωτιαίου μυελού. Είναι πολύ σημαντικό να συμβουλευτείτε γιατρό αμέσως μετά την ανίχνευση των πρώτων συμπτωμάτων. Σε καμία περίπτωση δεν μπορεί να αυτο-φαρμακοποιηθεί, καθώς αυτό μπορεί να είναι θανατηφόρο.

Πρόγνωση της θεραπείας και πιθανές επιπλοκές

Η πρόγνωση της θεραπείας εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από τον τύπο της μυϊκής ατροφίας του νωτιαίου μυελού. Με την πιο κακοήθη πρώτη παραλλαγή, το πιο συχνό αποτέλεσμα είναι ο πρώιμος θάνατος του ασθενούς και σε άλλες περιπτώσεις είναι μερικές φορές δυνατό να διατηρηθεί η ικανότητα να μετακινηθεί ανεξάρτητα μέχρι την ηλικία των γηρασκόντων.

Οι επιπλοκές του SMA περιλαμβάνουν: σκολίωση, οξεία πνευμονική ανεπάρκεια, παράλυση, παραμορφώσεις στο στήθος, εξαφάνιση λειτουργιών μάσησης και κατάποσης.

Πρόληψη

Η πρόληψη της μυϊκής ατροφίας του νωτιαίου μυελού δεν υπάρχει. Το μόνο που μπορείτε να κάνετε είναι να συμβουλευτείτε έναν γενετιστή κατά το σχεδιασμό μιας εγκυμοσύνης.

Παρά τις τρομερές προβλέψεις και την αδυναμία να ανακάμψει πλήρως από αυτή την ασθένεια, δεν πρέπει να εγκαταλείψετε. Η πλήρης φροντίδα και η συμμόρφωση με όλες τις συστάσεις του γιατρού σε πολλές περιπτώσεις επιτρέπουν στους ασθενείς να ζήσουν μια μακρά και ανεξάρτητη ζωή.

  • Ekaterina Sergeevna
  • Εκτυπώστε

Ατροφία μυών: πόδια, όπλα, θεραπεία, συμπτώματα και αποκατάσταση ατροφικών μυών

Η μυϊκή ατροφία είναι μια διαδικασία που χαρακτηρίζεται από σταδιακή μείωση του όγκου, τον εκφυλισμό και την αραίωση των μυϊκών ινών, τη μείωση της συσταλτικότητάς τους.

Όλοι οι τύποι ατροφιών μπορούν να χωριστούν σε 2 μεγάλες ομάδες:

  • κληρονομική εκφυλιστική - μυϊκή σπατάλη που προκαλείται από γενετικά ελαττώματα τόσο των μυών όσο και των νευρικών ινών που ρυθμίζουν τη δουλειά τους. Αναπτύσσονται συχνότερα στην παιδική ηλικία, προχωρούν γρήγορα και πρακτικά δεν μπορούν να υποβληθούν σε θεραπεία.
  • απλές - ατροφίες που εμφανίζονται στο υπόβαθρο διαφόρων ασθενειών, δηλητηριάσεων, τραυματισμών.

Αιτίες της νόσου στα παιδιά

  • Οι κληρονομικές νευρομυϊκές παθήσεις (μυοπάθεια Erba-Roth, μυοπάθεια Duchenne, αμυοτροφία Charcot-Marie-Tuta κ.λπ.) αποτελούν την κύρια αιτία της μυϊκής ατροφίας στην παιδική ηλικία.
  • Τραυματισμοί γέννησης - βλάβες στα περιφερικά νεύρα, πλέγματα νεύρων στη διαδικασία της εργασίας.
  • Κατάγματα των άκρων, σπονδυλική στήλη.
  • Η δερματομυοσίτιδα είναι μια αυτοάνοση φλεγμονή του δέρματος και των μυών.
  • Λοιμώξεις (πολιομυελίτιδα, φυματίωση).

Αιτίες της νόσου στους ενήλικες

Η σπατάλη μυών στους ενήλικες αναπτύσσεται συχνά υπό την επίδραση εξωτερικών επιβλαβών παραγόντων. Όσον αφορά τις κληρονομικές ασθένειες, ως επί το πλείστον περνούν από την παιδική ηλικία και μόνο σπάνιες μορφές που εκδηλώνονται για πρώτη φορά στο μεσαίο και γήρας.

Οι πιο συνηθισμένοι λόγοι περιλαμβάνουν:

  • Παράλυση μετά από εγκεφαλικά επεισόδια, αιμορραγίες στον εγκέφαλο.
  • Σοβαρή τραυματική εγκεφαλική βλάβη και τραυματισμό του νωτιαίου μυελού.
  • Παρατεταμένη ακινητοποίηση των άκρων μετά από κατάγματα, παρατεταμένη ακινητοποιημένη θέση ασθενών μετά από χειρουργικές επεμβάσεις, σοβαρές συμπτωματικές ασθένειες.
  • Γήρανση - φυσικές δυστροφικές αλλαγές σε όλα τα όργανα και τους ιστούς.
  • Ανεπαρκής διατροφή, νηστεία.
  • Διαταραγμένη πέψη και απορρόφηση (χρόνια διάρροια, εκτομή του εντέρου)
  • Μολυσματικές ασθένειες - φυματίωση, χρόνια δυσεντερία, ελονοσία, εντεροκολίτιδα.
  • Παρασιτικές ασθένειες (τριχίνωση, εχινοκοκκίαση);
  • Κακοήθεις όγκοι (καρκίνος του πνεύμονα, καρκίνος του μαστού, θυρεοειδής αδένας) - εξάντληση του καρκίνου.
  • Ενδοκρινική παθολογία (θυρεοτοξίκωση, μυξέδημα, νόσο του Itsenko-Cushing, σακχαρώδης διαβήτης, ακρομεγαλία).
  • Αρθρίτιδα, αρθροπάθεια;
  • Πολυμυοσίτιδα, δερματομυοσίτιδα;
  • Χρόνιος αλκοολισμός.
  • Λήψη ορισμένων φαρμάκων (γλυκοκορτικοστεροειδή, κολχικίνη).

Ποιο μυϊκό ιστό μοιάζει με κανονικές συνθήκες και με φόντο διάφορες ασθένειες. (βλέπε εικ.)

  1. Norma
  2. Σακχαρώδης διαβήτης
  3. Σκληρόδερμα
  4. Πολυμυοσίτιδα
  5. Κολλαγόνο
  6. Νεοπλάσματα
  7. Σύνδρομο Ιτσένκο-Κάουσινγκ
  8. Ερυθηματώδης λύκος
  9. Θυροτοξικότης

Συχνά συμπτώματα

Ανεξάρτητα από τα αίτια, όλες οι μυϊκές ατροφίες έχουν παρόμοιες εκδηλώσεις. Στην αρχή της ασθένειας υπάρχει μια ελαφρά αδυναμία στα άκρα κατά τη διάρκεια της άσκησης, μετά από μια στιγμή που υπάρχουν δυσκολίες στις κινήσεις, είναι δύσκολο να εκτελεστούν οι συνήθεις δραστηριότητες: αναρρίχηση σκαλοπατιών, τρέξιμο, σηκώνοντας από μια χαμηλή καρέκλα, κουμπιά επάνω, φέρνοντας μια τσάντα κλπ.

Με κληρονομική παθολογία, τα πρώτα συμπτώματα εμφανίζονται συνήθως στην παιδική ηλικία και μάλλον γρήγορα αυξάνονται. Για αρκετά χρόνια, και μερικές φορές αρκετούς μήνες, οι ασθενείς χάνουν την ικανότητα να κινούνται ανεξάρτητα και αυτο-φροντίδας.

Σε ορισμένες ασθένειες, τα πρώτα πόδια αποδυναμώνουν, σε άλλα - τα χέρια, αλλά σε όλες τις περιπτώσεις η συμμετρική αλλοίωση των άκρων είναι χαρακτηριστική. Οι στενότερες (που βρίσκονται πιο κοντά στο σώμα) μυϊκές ομάδες επηρεάζονται συχνότερα. Ταυτόχρονα, οι μύες της πλάτης, του θώρακα, της κοιλιάς και του προσώπου γίνονται λεπτότεροι.

Σε κληρονομικές ασθένειες, η μυϊκή ατροφία είναι το κύριο σύμπτωμα που καθορίζει πλήρως την κλινική τους εικόνα και την περαιτέρω πρόγνωση.

Οι απλές ατροφίες, κατά κανόνα, αναπτύσσονται στο πλαίσιο άλλων μακροχρόνιων χρόνιων χρόνιων ασθενειών. Την ίδια στιγμή, τα συμπτώματα της υποκείμενης νόσου έρχονται στο προσκήνιο.

Η εξάντληση των μυών αυξάνεται αργά και συχνά ανεπαίσθητα για τον ασθενή. Ίσως τόσο συμμετρική όσο και ασύμμετρη ήττα.

Πρώτα απ 'όλα, τα πόδια υποφέρουν, αρχίζοντας από τα πόδια και τα πόδια, αργότερα οι μύες των χεριών και των όπλων συνολικά εμπλέκονται.

Με έγκαιρη θεραπεία, μπορείτε να επιτύχετε πλήρη ανάκαμψη.

Τραυματισμός κάτω άκρων

Οι κύριες κλινικές εκδηλώσεις της ατροφίας των μυών των ποδιών:

  • Η αδυναμία στα πόδια αυξάνεται, όταν περπατούν οι ασθενείς κουρασμένοι γρήγορα, δεν μπορούν να σηκώσουν και να κρατήσουν τα πόδια τους σε βάρος, πέφτουν συχνά, είναι δύσκολο για αυτούς να καθίσουν και να σηκωθούν από την καρέκλα, να ανεβαίνουν τις σκάλες.
  • Υπάρχει μια έντονη αραίωση των μυών, τα άκρα φαίνονται λεπτά σε σύγκριση με το σώμα. Σε περίπτωση ασύμμετρης βλάβης - το ένα πόδι είναι λεπτότερο από το άλλο.
  • Οι επεκτάσεις του ποδιού επηρεάζονται συχνά, και ως εκ τούτου το πόδι sages. Όταν περπατάνε, οι ασθενείς σηκώνουν τα γόνατά τους ψηλά, ενώ τα πέλματα πέφτουν επίπεδα στο έδαφος, εκπέμποντας τον χαρακτηριστικό ήχο ενός χαστούκι - αυτός ο περίπατος ονομάζεται «σκυλάκι».
  • Μειωμένα αντανακλαστικά τένοντα.

Η ατροφία των μυών των μηρών και των γλουτιαίων μυών σημειώνεται:

  • αδυναμία στα πόδια κατά τη διάρκεια σωματικής άσκησης. Δυσκολίες προκύπτουν όταν ανεβαίνετε σκάλες, τρέχετε, πηδώντας, σηκωθείτε από μια θέση οκλαδόν. Όταν προσπαθεί να πάρει μια κάθετη θέση, ο ασθενής σαν να ανεβαίνει από μόνος του, ακουμπώντας τα χέρια του στα ισχία του ή στα γύρω αντικείμενα (σηκώνοντας τη "σκάλα").
  • η απώλεια βάρους των γοφών δεν εκφράζεται πάντοτε λόγω καταθέσεων λιπώδους ιστού.
  • αλλάζει το βάδισμα που μοιάζει με πάπια, όταν ο ασθενής περπατάει από τη μία πλευρά στην άλλη ενώ περπατά.
  • με την υποτροπή του τετρακέφαλου του μηρού, υπάρχει υπερβολική κάμψη των ποδιών στις αρθρώσεις γονάτων.

Κούνια και πόδια

Τυπικά συμπτώματα μυϊκής ατροφίας των ποδιών:

  • Πρώτα απ 'όλα, τα πόδια γίνονται λεπτότερα από το μέτωπο, εξαιτίας των οποίων τα άκρα αποκτούν μια χαρακτηριστική εμφάνιση, που μοιάζει με τα πόδια του πελαργού, με την πάροδο του χρόνου, όταν οι μύες των ποδιών υποβάλλονται σε αλλαγές, τα κάτω άκρα μοιάζουν με ανεστραμμένα μπουκάλια.
  • Ορισμένες ασθένειες (μυοπάθειες Duchenne) εμφανίζονται με σημαντική παχυσαρκία των ποδιών λόγω της αύξησης των συνδετικών και λιπωδών ιστών σε αυτά. Αυτό το φαινόμενο ονομάζεται "ψευδοϋπερτροφία".
  • με την πάρεση των επεκτατών του ποδιού, σχηματίζεται ένα βηματισμό «κόκορας».
  • με βλάβη στο κνημιαίο νεύρο, οι ασθενείς δεν μπορούν να περπατήσουν στα δάχτυλα των ποδιών τους, ολόκληρη η υποστήριξη πέφτει στα τακούνια.
  • το πόδι έχει μια υψηλή καμάρα, οι κύριες φάλαγγες των δακτύλων επεκτείνονται κατά μέγιστο ενώ οι τερματικές κάμπτονται - το "νυχτερινό πόδι"
  • η αδυναμία στα πόδια συχνά συνοδεύεται από κράμπες, μυϊκές συσπάσεις, μυρμήγκιασμα και μούδιασμα.

Βλάβη των άνω άκρων

Τα ακόλουθα σημεία είναι χαρακτηριστικά μιας ατροφίας των μυών των χεριών:

  • είναι δύσκολο για τους ασθενείς να κάνουν μικρές δουλειές (να ράβουν, να στερεώνουν κουμπιά, να βιδώνουν μια βελόνα, να γυρίζουν το κλειδί στην κλειδαριά), αδυναμία, μούδιασμα, μυρμήγκιασμα στα χέρια.
  • με την εξάντληση των μυών ώμων, οι ασθενείς δεν μπορούν να σηκώσουν και να κρατήσουν τα χέρια μπροστά τους, δεν είναι σε θέση να φέρουν την τσάντα, δυσκολεύονται να ντύσουν και να χτενίσουν.
  • σε περίπτωση δυστροφίας των μεμονωμένων μυϊκών ομάδων, είναι δυνατές διάφορες παραμορφώσεις του χεριού σύμφωνα με τον τύπο "πέλμα μαϊμού" (όταν δεν υπάρχει αντίθεση στον αντίχειρα) ή το "νυχτερινό χέρι" (όταν τα δάκτυλα IV και V αναδιπλώνονται στις μετακαρπαροφαλαγγικές αρθρώσεις).

Τραυματισμός προσώπου

Η μυϊκή ατροφία αναπτύσσεται συχνότερα στο ένα μισό του προσώπου, λιγότερο συχνά συλλαμβάνει πλήρως, μερικές φορές παρατηρούνται εστιακές ατροφικές αλλαγές.

Εξωτερικά, αυτό εκδηλώνεται με έντονη ασυμμετρία του προσώπου, τη γωνιότητά του, σαφώς περιγραφέντα περιγράμματα των οστών.

Η εμφάνιση συγκεκριμένων συμπτωμάτων:

  • φτώχεια της έκφρασης του προσώπου (πρόσωπο της Σφίγγας),
  • σταυρό χαμόγελο (Gioconda χαμόγελο),
  • παραβίαση της κινητικότητας των ματιών (ο ασθενής δεν μπορεί να κοιτάξει μακριά προς τα πλάγια, προς τα πάνω και προς τα κάτω)
  • την αδυναμία πλήρους κλεισίματος των βλεφάρων (λαγόφθαλμος),
  • παράλειψη των βλεφάρων, κλπ.

Σε μερικές μυοπάθειες, λόγω της ανάπτυξης του συνδετικού ιστού, παρατηρείται ψευδο-υπερτροφία των μεμονωμένων μυών του προσώπου (χείλη ταπιρ - πάχυνση και πτώση του κάτω χείλους).

Με την εστιακή ατροφία των μυών του προσώπου, σημειώνονται οι περιοχές των κοιλοτήτων του ιστού με τη μορφή κοιλοτήτων στο πρόσωπο.

Χαρακτηριστικά των εκδηλώσεων στα παιδιά

Δεδομένου ότι οι ατροφικοί μύες στα παιδιά στις περισσότερες περιπτώσεις οφείλονται σε γενετικούς παράγοντες, τα πρώτα συμπτώματα μπορούν να ανιχνευθούν ακόμη και σε μη φυσιολογικές και αδύναμες εμβρυϊκές κινήσεις, μετά τη γέννηση αυτά τα παιδιά πεθαίνουν συνήθως τις πρώτες εβδομάδες της ζωής εξαιτίας της παράλυσης των αναπνευστικών μυών.

Με την ανάπτυξη της ατροφίας στη βρεφική ηλικία, σχηματίζεται το λεγόμενο σύνδρομο υποτονικών παιδιών, αυτά τα παιδιά έχουν μια χαρακτηριστική στάση βάτραχος με ευρέως διαδεδομένους μηρούς και πεπλατυσμένη κοιλιά, έντονη μείωση του συνολικού τόνου και κινητικής δραστηριότητας και σε μερικές ασθένειες, το πιπίλισμα, η κατάποση και η αναπνοή.

Η μυϊκή δυστροφία σε ένα μεγαλύτερο παιδί εκδηλώνεται από την εξασθένιση της κινητικής δραστηριότητας, από συγκεκριμένες παραμορφώσεις των άκρων.

Όταν η μυϊκή ατροφία οποιασδήποτε αιτιολογίας, κατά πρώτο λόγο, η θεραπεία της υποκείμενης νόσου.

Η εξάντληση των μυών στη μυοπάθεια και την αμυοτροφία είναι ως επί το πλείστον μη αναστρέψιμη, επομένως ο σκοπός της θεραπείας τέτοιων ασθενειών είναι να επιβραδύνει την εξέλιξη της διαδικασίας.

Οι απλές ατροφίες είναι σε κάποιο βαθμό αναστρέψιμες και με την έγκαιρη έναρξη της θεραπείας είναι δυνατή η πλήρης ανάκαμψη.

Διατροφή

Οι ασθενείς παρουσιάζουν δίαιτα με υψηλή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες και περιορισμό ζωικών λιπών και υδατανθράκων. Συνιστάται να συμπεριληφθούν τα ψάρια, το συκώτι, το χαμηλής περιεκτικότητας σε λιπαρά τυρί cottage, το κρέας σόγιας, τα λαχανικά στη διατροφή.

Φάρμακα

Η φαρμακευτική θεραπεία χρησιμοποιείται για να εξαλείψει το ενεργειακό έλλειμμα, να βελτιώσει την παροχή αίματος και το μεταβολισμό στους ατροφικούς μύες. Εκχώρηση:

  • βιταμίνες της ομάδας Β, βιταμίνη Α και Ε,
  • αμινοξέα
  • αναβολικοί παράγοντες (οροτικό κάλιο, ρεταμπολίλ, ριβοξίνη),
  • ATP,
  • Παρασκευάσματα που βελτιώνουν την περιφερειακή κυκλοφορία (πεντοξυφυλλίνη, νικοτινικό οξύ)
  • νοοτροπικά φάρμακα (cerebrolysin),
  • φάρμακα που βελτιώνουν τη συμπεριφορά των νευρικών ερεθισμάτων - ανταγωνιστές χολινεστεράσης (prozerin).

Φυσική Θεραπεία

Η περιορισμένη σωματική άσκηση βελτιώνει σημαντικά τη λειτουργική κατάσταση των μυών, αυξάνει τη μυϊκή μάζα, έχει τονωτικό αποτέλεσμα.

  • Οι ασκήσεις εκτελούνται φειδωλά από μια ελαφριά θέση εκκίνησης, αποτρέποντας την έντονη μυϊκή κόπωση για όχι περισσότερο από 30-45 λεπτά.
  • Η πορεία της φυσικοθεραπείας 25-30 φορές, με την επιφύλαξη των καθημερινών τάξεων σε ένα μεμονωμένο πρόγραμμα. Επιπλέον, ο ασθενής θα πρέπει επίσης να συμμετέχει τακτικά.
  • Τόσο παθητικοί όσο και διάφοροι τύποι ενεργών κινήσεων, ασκήσεις νερού και ασκήσεις τεντώματος χρησιμοποιούνται.
  • Εάν είναι απαραίτητο, καταφύγετε στη βοήθεια ενός μεθοδολόγου, χρησιμοποιήστε μια ποικιλία συσκευών.
  • Ένα καλό αποτέλεσμα παρέχεται από ασκήσεις στο νερό (στο μπάνιο ή την πισίνα).

Οι ασκήσεις 1 - 4 εκτελούνται παθητικά με τη βοήθεια μεθοδολογίας, ο ασθενής εκτελεί ασκήσεις 5 - 10 ανεξάρτητα.

  • 1 - που βρίσκεται στο πλάι του είναι απαραίτητο να λυγίσει και να τεντώσει τα πόδια στα γόνατα,
  • 2 - στη θέση από την πλευρά είναι απαραίτητο να κάμψετε και να επεκτείνετε τα χέρια στους αγκώνες,
  • 3 - στη θέση στο πίσω μέρος, τα πόδια οδηγούνται και φέρνουν.
  • 4 - στη θέση στην πλάτη, που οδηγεί και φέρνει τα χέρια?
  • 5 - ο ασθενής βρίσκεται στην πλάτη του, σιγά-σιγά σφίγγει τα πόδια του στη λεκάνη, και στη συνέχεια το ισιώνει πίσω?
  • 6 - που βρίσκεται στην πλάτη σας, πρέπει να σηκώσετε και να χαμηλώσετε αργά τα χέρια σας.
  • 7 - που βρίσκεται στο πλάι, θα πρέπει να αποσύρετε εναλλάξ και να φέρει το πόδι?
  • 8 - που βρίσκεται στο πλάι, πρέπει να αποσύρετε εναλλάξ και να φέρετε το χέρι.
  • 9 - ο ασθενής βρίσκεται στο στομάχι του με τα χέρια τεντωμένα κατά μήκος του σώματος, ενώ αυξάνει αργά και χαμηλώνει το κεφάλι και τους ώμους.
  • 10 - ανύψωση της λεκάνης από μια θέση σε ύπτια θέση με πόδια που κάμπτονται στα γόνατα.

Μασάζ και φυσιοθεραπεία

  • Το μασάζ διεξάγεται σύμφωνα με μια απαλή τεχνική, με ελάχιστη δύναμη πρόσκρουσης.
  • Αξίζει να συγκεντρωθούν τόσο το άκρο όσο και η πλάτη. Κάθε άκρο για 5-10 λεπτά. Η συνολική διάρκεια του μασάζ είναι 20 λεπτά.
  • Μια συνεδρία συνήθως ξεκινάει με ελαφρές κινήσεις κινήματος, η αλοιφή Actovegin χρησιμοποιείται ως λάδι μασάζ. Στη συνέχεια, ο εκπαιδευτής αρχίζει να επεξεργάζεται μυϊκές δέσμες και τένοντες των άκρων με ελαφρές κινήσεις των δακτύλων του, ξεκινώντας από τα άπω μέρη.
  • Το μασάζ γίνεται κάθε δεύτερη μέρα όταν δεν υπάρχουν συνεδρίες φυσιοθεραπείας.
  • Η πορεία της θεραπείας είναι 12-18 συνεδρίες.
  • Η θεραπεία είναι επιθυμητή για να επαναληφθεί 3-4 p / έτος σε διαστήματα 3-5 εβδομάδων.
  • Εκτός από το χειροκίνητο μασάζ, δείχνει ένα υποβρύχιο μασάζ ντους, συσκευή δόνησης μασάζ.
  • Άλατα και πεύκα, μπαλκόνια παραφίνης και οζοκετών, ηλεκτροφόρηση ασβεστίου και φωσφόρου χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της μυϊκής ατροφίας.

Σπονδυλική αμυοτροφία

Οι αμφιβληστροειδείς αμυοτροφίες είναι γενετικές ασθένειες που εκδηλώνονται ως μυϊκή ατροφία και προκαλούνται από εκφυλιστικές μεταβολές στους νωτιαίους κινητήρες και τους κινητήριους πυρήνες του στελέχους του εγκεφάλου.

Ένα σύνηθες σύμπλεγμα συμπτωμάτων είναι συμμετρική φλεγμονώδης παράλυση με μυϊκή ατροφία και συσσωματώματα ενάντια στο υπόβαθρο μιας άθικτης ευαίσθητης σφαίρας.

Οι σπονδυλικές αμυοτροφίες διαγιγνώσκονται σύμφωνα με το οικογενειακό ιστορικό, τη νευρολογική κατάσταση, το νευρο-μυϊκό EFI, την MRI της σπονδυλικής στήλης, την ανάλυση DNA και τη μορφολογική εξέταση της βιοψίας των μυών. Η θεραπεία είναι αναποτελεσματική. Η πρόγνωση εξαρτάται από τη μορφή της σπονδυλικής μυϊκής ατροφίας και την ηλικία του ντεμπούτο της.

Οι σπονδυλικές αμυοτροφίες (σπονδυλικές μυϊκές ατροφίες, SMA) είναι κληρονομικές ασθένειες που βασίζονται στον εκφυλισμό των μοσχευμάτων του νωτιαίου μυελού και του εγκεφαλικού στελέχους. Περιγράφεται στο τέλος του 19ου αιώνα.

Χάρη στη σύγχρονη γενετική, έχει αποδειχθεί ότι οι προκύπτουσες εκφυλιστικές διαδικασίες των κινητικών νευρώνων οφείλονται σε μεταλλάξεις στα γονίδια SMN, NAIP, H4F5, BTF2p44 που βρίσκονται στο χρωμόσωμα 5 στον τόπο 5q13.

Παρά το γεγονός ότι οι σπονδυλικές αμυοτροφίες καθορίζονται από εκτροπές ενός χρωμοσωμικού τόπου, είναι μια ομάδα ετερογενούς νοσολογίας, μερικές από τις οποίες εμφανίζονται σε παιδική ηλικία, ενώ άλλες εκδηλώνονται σε ενήλικες.

Περίπου το 85% των σπονδυλικών μυϊκών ατροφιών είναι εγγύς μορφές με πιο έντονη αδυναμία και ατροφία των εγγύς μυϊκών ομάδων των άκρων. Οι μορφές Distal αντιπροσωπεύουν μόνο το 10% του MCA.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η αμυοτροφία κληρονομείται αυτοσωματικά υποχωρητικά. Η συχνότητά τους είναι 1 περίπτωση ανά 6-10 χιλιάδες νεογνά.

Σήμερα, οι σπονδυλικές αμυοτροφίες έχουν πρακτικό ενδιαφέρον για διάφορους κλάδους: παιδιατρική και ενήλικη νευρολογία, παιδιατρική, γενετική.

Η ταξινόμηση της σπονδυλικής αμυοτροφίας

Είναι γενικά αποδεκτό να διαιρούνται οι σπονδυλικές μυϊκές ατροφίες σε παιδιά και ενήλικες. Οι παιδικές σπονδυλικές αμυοτροφίες αντιπροσωπεύονται από την αμυοτροφία του Werdnig-Hoffmann, τη νεανική μορφή του Kugelberg-Welander, το χρόνιο παιδικό SMA, το σύνδρομο Vialetto-van Laeré (βουλωτική μορφή με κώφωση) και το σύνδρομο Fazio-Londe.

Το MCA για ενήλικες περιλαμβάνει: βλανοσπονδυλική αμυλοτροπία Kennedy, scapuloperoneal, scapulomepical και οφθαλμοφαρυγγικές μορφές, απομακρυσμένη SMA και μονομελή SMA. Οι παιδικές σπονδυλικές αμυοτροφίες ταξινομούνται νωρίς (ντεμπούτο στους πρώτους μήνες της ζωής), αργότερα και νεανικές.

Οι μορφές ενηλίκων CMA εμφανίζονται μεταξύ των ηλικιών 16 και 60 ετών και έχουν μια πιο καλοήθη κλινική πορεία.

Απομονώνονται επίσης απομονωμένες και συνδυασμένες αμφιβληστροειδείς αμυοτροφίες. Η απομονωμένη SMA χαρακτηρίζεται από την κυριαρχία της βλάβης των νευρώνων του νωτιαίου κινητήρα, η οποία σε πολλές περιπτώσεις είναι η μόνη εκδήλωση της νόσου.

Οι συνδυασμένες αμυοτροφίες σπονδυλικής στήλης είναι σπάνιες κλινικές μορφές στις οποίες το σύμπλεγμα συμπτωμάτων της αμυοτροφίας συνδυάζεται με άλλη νευρολογική ή σωματική παθολογία.

Συνδυασμοί SMA με συγγενή καρδιακά ελαττώματα, κώφωση, ολιγοφρένεια, ποντοεγκεφαλική υποπλασία, συγγενή κατάγματα περιγράφονται.

Ένα κοινό χαρακτηριστικό των σπονδυλικών μυϊκών ατροφιών είναι το σύμπλεγμα συμπτωμάτων της συμμετρικής φλεγμονώδους περιφερικής παράλυσης: αδυναμία, ατροφία και υπόταση των μυϊκών ομάδων των ίδιων άκρων (πιο συχνά στην αρχή των δύο ποδιών και στη συνέχεια των βραχιόνων) και του κορμού.

Οι πυραμιδικές διαταραχές δεν είναι τυπικές, αλλά μπορούν να αναπτυχθούν στα μεταγενέστερα στάδια. Δεν υπάρχουν διαταραχές ευαισθησίας, διατηρείται η λειτουργία των πυελικών οργάνων. Προσοχή παρατηρείται σε μια πιο έντονη βλάβη των εγγύς (με εγγύς SMA) ή απομακρυσμένες (με απομακρυσμένες SMA) μυϊκές ομάδες.

Η παρουσία σπασμών και ινιδισμού είναι χαρακτηριστική.

Η ασθένεια Verdnig-Hoffman εμφανίζεται σε 3 κλινικές παραλλαγές. Η εγγενής έκδοση κυκλοφορεί το πρώτο εξάμηνο. ζωή και είναι η πιο κακοήθης. Τα συμπτώματά του μπορεί να εμφανιστούν ακόμη και στην προγεννητική περίοδο, την ασθενή κίνηση του εμβρύου.

Τα παιδιά από τη γέννηση έχουν μυϊκή υπόταση, δεν μπορούν να κυλήσουν και να κρατήσουν το κεφάλι τους, κατά τη διάρκεια του μεταγενέστερου ντεμπούτο τους δεν μπορούν να καθίσουν. Παθογνομική στάση βάτραχος - το παιδί βρίσκεται με τα άκρα του χωριστά και λυγισμένα στα γόνατα και τους αγκώνες.

Οι αμυοτροφίες έχουν έναν αύξοντα χαρακτήρα - αρχικά εμφανίζονται στα πόδια, κατόπιν εμπλέκονται τα χέρια, αργότερα - οι αναπνευστικοί μύες, οι μύες του φάρυγγα και ο λάρυγγας. Συνοδεύεται από διανοητική καθυστέρηση. Με 1,5 χρόνια είναι θανατηφόρο.

Η πρώιμη αμυοτροπία του νωτιαίου μυελού εκδηλώνεται μέχρι 1,5 έτη, συχνά μετά από μολυσματική ασθένεια. Το παιδί χάνει κινητικές ικανότητες, δεν μπορεί να σταθεί και να καθίσει. Περιφερική paresis σε συνδυασμό με contureures.

Μετά την εμπλοκή των αναπνευστικών μυών αναπτύσσεται η αναπνευστική ανεπάρκεια και η συμφορητική πνευμονία. Ο θάνατος συνήθως συμβαίνει πριν από την ηλικία των 5 ετών. Η καθυστερημένη έκδοση κυκλοφορεί μετά από 1,5 χρόνια και χαρακτηρίζεται από τη διατήρηση της ικανότητας κινητικότητας μέχρι την ηλικία των 10 ετών. Τα θανατηφόρα φαινόμενα εμφανίζονται κατά 15-18 χρόνια.

Η νεανική σπονδυλική αμυοτροφία του Kugelberg-Welander χαρακτηρίζεται από ένα ντεμπούτο στην περίοδο από 2 έως 15 χρόνια. Ξεκινά με μια βλάβη των εγγύς μυών των ποδιών και της πυελικής ζώνης, και στη συνέχεια ασκεί τη ζώνη ώμου.

Περίπου το ένα τέταρτο των ασθενών έχουν ψευδο-υπερτροφία, γεγονός που καθιστά την κλινική παρόμοια με τις εκδηλώσεις της μυϊκής δυστροφίας του Becker. Όσον αφορά τη διάγνωση, η παρουσία μυϊκών συσσωματωμάτων και δεδομένων EMG έχει μεγάλη σημασία.

Η πορεία της αμυοτροφίας Kugelberg-Welander καλοήθη χωρίς οστικές παραμορφώσεις, για αρκετά χρόνια, οι ασθενείς παραμένουν ικανοί να αυτο-φροντίδας.

Η βλανοσφαιρική αμυλοτροπία του Kennedy κληρονομείται χονδροειδώς συνδεδεμένη με το χρωμόσωμα Χ, εκδηλώνεται μόνο στους άνδρες μετά από 30 χρόνια. Συνήθως αργή, σχετικά καλή πορεία. Ξεκινά με αμυοτροφία των εγγύς μυών των ποδιών.

Οι βολβικές διαταραχές εμφανίζονται μετά από 10-20 χρόνια και εξαιτίας της αργής εξέλιξης δεν προκαλούν παραβίαση ζωτικών λειτουργιών. Μπορεί να παρατηρηθεί τρόμος του κεφαλιού και των χεριών. Τα παθογνονομικά συμπτώματα είναι φλεγμονώδης σπασμός στους περιστοματικούς μυς.

Η ενδοκρινική παθολογία σημειώνεται συχνά: ατροφία των όρχεων, μειωμένη λίμπιντο, γυναικομαστία και σακχαρώδης διαβήτης.

Το περιφερικό SMA του Duchenne-Aran μπορεί να έχει τόσο υπολειπόμενους όσο και κυρίαρχους τύπους κληρονομίας. Το ντεμπούτο εμφανίζεται συχνά σε ηλικία 20 ετών, αλλά μπορεί να συμβεί σε οποιαδήποτε περίοδο μέχρι 50 ετών.

Οι αμυοτροφίες αρχίζουν στα χέρια και οδηγούν στο σχηματισμό ενός "νυχτερινού χεριού", στη συνέχεια καλύπτουν τον βραχίονα και τον ώμο και επομένως ο βραχίονας παίρνει τη μορφή ενός "βραχίονα σκελετού". Ο πάρεσις των μυών των ποδιών, των μηρών και του κορμού ενώνει πολύ αργότερα.

Περιγράφονται περιπτώσεις εκδήλωσης της μονοπαθητικής νόσου (η ήττα του ενός χεριού). Η πρόγνωση είναι ευνοϊκή, με εξαίρεση τις περιπτώσεις συνδυασμού αυτού του τύπου MCA με δυστροφία στρέψης και παρκινσονισμό.

Το Scapulo-peroneal SMA της Vylpiana εκδηλώνεται στην περίοδο από 20 έως 40 έτη με αμυοτροφία της ζώνης ώμου. Τα "ωμοπλάτα του Pterygoid" είναι τυπικά.

Στη συνέχεια συνδέεται η βλάβη της ομάδας των περονικών μυών (εκτεινόμενους στο πόδι και στο κάτω πόδι). Σε ορισμένες περιπτώσεις, επηρεάζονται πρώτα οι περονικοί μύες και στη συνέχεια η ζώνη ώμου.

Η σπονδυλική αμυοτροφία του Vylpian διαφέρει σε μια αργή πορεία διατηρώντας την ικανότητα μετακίνησης 30-40 χρόνια αργότερα από το ντεμπούτο του.

Σε η νευρολογική κατάσταση των ασθενών προσδιορίζεται με υποτονική παρα- ή τετραπάρεση και ατροφία των μυών με μία πρωτοταγή βλάβη του εγγύς ή άπω μύες, μείωση ή ολική απώλεια των αντανακλαστικών των τενόντων, αισθητήρια περιοχή δεν διακυβεύεται.

Bulbar απογοήτευση, βλάβη των αναπνευστικών μυών μπορεί να έρθει στο φως. Για να προσδιοριστεί η φύση της νευρομυϊκής νόσου, διεξάγεται ένα EFI της νευρομυϊκής συσκευής.

Το ΕΜΓ συλλαμβάνει το «παλμικό ρυθμό» που είναι τυπικό για τις αλλοιώσεις των πρόσθιων κέρατων του νωτιαίου μυελού · ένα ENH δείχνει μείωση του αριθμού των κινητικών μονάδων και μείωση της απόκρισης Μ.

Οι σπονδυλικές αμυοτροφίες δεν συνοδεύονται πάντοτε από μεταβολές στη μαγνητική τομογραφία της σπονδυλικής στήλης, αν και σε μερικές περιπτώσεις παρατηρούνται ατροφικές αλλαγές στα εμπρόσθια κέρατα σε τομογραφήματα.

Η βιοχημική ανάλυση του αίματος με τον ορισμό των CPK, ALT και LDH δεν αποκαλύπτει σημαντική αύξηση στο επίπεδο αυτών των ενζύμων, γεγονός που μας επιτρέπει να διαφοροποιήσουμε το SMA από τις προοδευτικές μυϊκές δυστροφίες. Για την αποσαφήνιση της διάγνωσης της «σπονδυλικής αμυοτροφίας» εκτελείται βιοψία μυών.

Η μελέτη των δειγμάτων βιοψίας διαγιγνώσκει «ατροφία δέσμης» των μυοϊνιδίων - εναλλαγή υπερτροφικών ινών με συστάδες μικρών, ατροφικών ινών. Η τελική επαλήθευση της διάγνωσης είναι δυνατή με τη βοήθεια της γενετικής και της διάγνωσης του DNA.

Γενικά, οι σπονδυλικές αμυοτροφίες έχουν τα ακόλουθα διαγνωστικά κριτήρια: κληρονομική, προοδευτική πορεία, παρουσία κολπικών συσπάσεων στο υπόβαθρο της μυϊκής ατροφίας, πλήρη ασφάλεια ευαισθησίας, εικόνα της παθολογίας των πρόσθιων κέρατων σύμφωνα με το EMG, ανίχνευση της ατροφίας του puchal στη μορφολογική ανάλυση του μυϊκού ιστού. Η διαφορική διάγνωση γίνεται με μυϊκή δυστροφία, συγγενή μυοτονία, μυοπάθειες, εγκεφαλική παράλυση, ALS, σύνδρομο Marfan, χρόνια εγκεφαλίτιδα, πολιομυελίτιδα και άτυπη συριγγομυελία.

Θεραπεία και πρόγνωση της σπονδυλικής αμυοτροφίας

Η σπονδυλική αμυοτροφία αποτελεί ένδειξη νοσηλείας κατά την αρχική διάγνωση, επιδείνωση της κατάστασης του ασθενούς με την εμφάνιση αναπνευστικών διαταραχών, ανάγκη δεύτερης θεραπείας (2 φορές το χρόνο). Ενώ η αποτελεσματική θεραπεία της AGR δεν υπάρχει.

Η θεραπεία στοχεύει στην τόνωση της αγωγής των νευρικών ερεθισμάτων, στην ενίσχυση της κυκλοφορίας του περιφερικού αίματος και στη διατήρηση του ενεργειακού μεταβολισμού στον μυϊκό ιστό. Χρησιμοποιούνται φαρμακευτικά προϊόντα αντιχολινεστεράσης (sanguinarine, χλωριούχο ambenonium, neostigmine). Ενισχυτές μεταβολισμού ενέργειας (συνένζυμο Q10, L-καρνιτίνη). βιταμίνες c.

Β; φάρμακα που προσομοιάζουν το έργο του κεντρικού νευρικού συστήματος (πιρακετάμη, γ-αμινοβουτυρικό οξύ).

Στις ΗΠΑ και την Ευρώπη, οι νευρολόγοι χρησιμοποιούν το φάρμακο για τη θεραπεία της ALS - riluzole, αλλά έχουν πολλές παρενέργειες και χαμηλή αποτελεσματικότητα.

Μαζί με τα μαθήματα ιατρικής περίθαλψης, οι ασθενείς συνιστώνται διαδικασίες μασάζ και φυσιοθεραπείας.

Η ανάπτυξη συσπάσεων των αρθρώσεων και των σκελετικών παραμορφώσεων αποτελεί ένδειξη για τη συμβουλή ενός ορθοπεδικού με απόφαση για τη χρήση ειδικών προσαρμοστικών ορθοπεδικών δομών.

Η πρόγνωση εξαρτάται εξ ολοκλήρου από την κλινική εκδοχή του MCA και την ηλικία της εκδήλωσής του. Οι ανεπιθύμητες αμφιβληστροειδικές αμυοτροφίες των παιδιών έχουν την πιο δυσμενή πρόγνωση · όταν ξεκινούν από την παιδική τους ηλικία, οδηγούν συχνά σε θανατηφόρο έκβαση κατά τα πρώτα δύο χρόνια της ζωής ενός παιδιού.

Οι σπονδυλικές αμυοτροφίες της ενήλικης ηλικίας χαρακτηρίζονται από την ικανότητα των ασθενών να αυτοεξυπηρετούνται για πολλά χρόνια και με αργή πρόοδο έχουν ευνοϊκή πρόγνωση όχι μόνο για τη ζωή αλλά και για την ικανότητα των ασθενών να εργάζονται (αν δημιουργούν τις βέλτιστες συνθήκες εργασίας για αυτούς).

Διαβάστε Περισσότερα Για Σπασμούς

5 αιτίες του πόνου στους τένοντες πάνω από τα τακούνια, τι απειλεί;

Ο τενόνας της φτέρνας συνδέει τους μύες του κάτω ποδιού απευθείας με τη φτέρνα. Χάρη σε αυτές τις ελαστικές ίνες, το πόδι μπορεί να εκτελεί τις πιο σύνθετες κινήσεις κάμψης-εκτατήρα και περιστροφής.


Πώς να θεραπεύσετε γρήγορα το αιμάτωμα στο πόδι μετά τον τραυματισμό;

Με πτώσεις και απότομες συγκρούσεις με σκληρή επιφάνεια, μπορεί να εμφανιστεί αιμάτωμα. Κατά κανόνα, ο ισχυρός πόνος, συνοδευόμενος από πρήξιμο, δείχνει σχηματισμό αιματώματος και η κατεστραμμένη επιφάνεια του δέρματος αποκτά μια σκοτεινή σκιά στο σημείο τραυματισμού.