Αρθρογράφοι

Η αρθρογράφησις είναι μια συγγενής ασθένεια που χαρακτηρίζεται από τον περιορισμό της κινητικότητας δύο ή περισσοτέρων μεγάλων αρθρώσεων σε μη γειτονικές περιοχές, καθώς και μυϊκής βλάβης (υπο-και ατροφία) και του νωτιαίου μυελού απουσία άλλων γνωστών συστημικών νόσων.

Για πρώτη φορά η αναφορά ενός άρρωστου παιδιού, του οποίου οι εκδηλώσεις της ασθένειας έμοιαζαν με την αρθρογρύπωση, βρίσκεται στα γραπτά του Γάλλου χειρούργου Α. Παρέ (XVI αιώνα). Μια πλήρης περιγραφή της παθολογικής εικόνας της αρθογρυπρίσεως, που έγινε το 1905, ανήκει στο Rosencrantz. Σε διάφορους χρόνους στη βιβλιογραφία, πολλά συνώνυμα έχουν χρησιμοποιηθεί για να αναφερθούν στη νόσο: συγγενείς πολλαπλές συσπάσεις με μυϊκά ελαττώματα, συγγενή μυοπάθεια, αρθροδυσσενία, συγγενή παραμορφωτική μυοπάθεια, συγγενές σύνδρομο πολλαπλών συστολών, πολλαπλές συγγενείς άκαμπτες αρθρώσεις. Ο όρος "συγγενής πολλαπλή αρθρογράφησις", που χρησιμοποιείται συχνότερα αυτή τη στιγμή, προτάθηκε από τον Αμερικανό ορθοπεδισμό W. G. Stern το 1923.

Οι περισσότερες ξένες πηγές υποδεικνύουν την πιθανότητα να έχει ένα παιδί με αρθρογρυοποίηση ως 1: 3000. Παρ 'όλα αυτά, υπάρχουν σημαντικές διαφορές στην επίπτωση της νόσου σε διάφορες χώρες: στην Αυστραλία, για παράδειγμα, αυτή η πιθανότητα είναι 1:12 000, και στη Σκωτία - 1:56 000.

Μεταξύ των συγγενών διαταραχών του μυοσκελετικού συστήματος, η αρθρογράφησις είναι μία από τις πιο σοβαρές ασθένειες.

Αιτίες και παράγοντες κινδύνου

Επί του παρόντος, υπάρχουν πολλοί παράγοντες που μπορούν να οδηγήσουν στην εμφάνιση αρθρογραφίας, αλλά ο μηχανισμός της ανάπτυξής του δεν έχει μελετηθεί πλήρως.

Παρά το γεγονός ότι η νόσος είναι συγγενής, εμφανίζεται αυθόρμητα, στα αρχικά στάδια της ενδομήτριας ανάπτυξης (σε 4-5 εβδομάδες) και δεν κληρονομείται (εκτός από την περιφερική μορφή που κληρονομείται σε αυτοσωμικό κυρίαρχο τύπο). Η βλαπτική επίδραση στο στάδιο του σχηματισμού των μυϊκών ινών και των αρθρικών δομών οδηγεί στην παραμόρφωση τους.

Μια δευτερεύουσα βλάβη των μυών και των αρθρώσεων λόγω βλάβης στους κινητικούς νευρώνες του εμβρυϊκού νωτιαίου μυελού είναι επίσης δυνατή. Σε αυτή την περίπτωση, μια αλλαγή στην εννεύρωση των μυών οδηγεί σε παραβίαση του τόνος τους, ο οποίος περιορίζει την κίνηση στις αρθρώσεις, οδηγεί σε παραμόρφωση της συνδετικής συσκευής και εκδηλώνεται κλινικά με στερέωση της άρθρωσης σε μια ορισμένη (άτυπη) θέση.

Ένας σημαντικός ρόλος στην ανάπτυξη της αρθρογρύπωσης, σύμφωνα με ορισμένους ερευνητές, αποδίδεται επίσης στον περιορισμένο περιορισμό της εμβρυϊκής κινητικότητας στην κοιλότητα της μήτρας.

Η ασθένεια συνήθως διαγνωρίζεται κατά την προγεννητική περίοδο κατά τη διάρκεια μιας συνήθους υπερηχογραφικής εξέτασης.

  • λοιμώξεις και φλεγμονώδεις ασθένειες (ιλαρά, ερυθρά, γρίπη, μόλυνση με κυτταρομεγαλό και παρβοϊό, τοξοπλάσμωση, κλπ.), αναπτύχθηκαν έντονα στην πρώιμη εγκυμοσύνη ή είχαν μακρά χρονιά.
  • ιονίζουσα ακτινοβολία.
  • ανωμαλίες της δομής της μήτρας.
  • ανεπάρκεια του πλακούντα.
  • λήψη φαρμάκων (ανοσοκατασταλτικά, ανδρογόνα, φάρμακα βαρέων μετάλλων, αντι-φυματίωση, αντικαρκινικά, αντισπασμωδικά, μερικά αντιβακτηριακά, αντι-ιικά μέσα κλπ.).
  • σοβαρή χρόνια μητρική ασθένεια.
  • τη χρήση απαγορευμένων ουσιών, το αλκοόλ κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
  • τραυματισμούς ·
  • τοξικές χημικές ουσίες. και ούτω καθεξής

Μορφές της νόσου

Ανάλογα με τον εντοπισμό των παθολογικών αλλαγών, υπάρχουν 4 κύριες μορφές της νόσου:

  1. Γενικευμένη (ευρέως διαδεδομένη) αρθροργύρεση (περισσότερο από το 50% των περιπτώσεων).
  2. Αρθρογρύπωση με βλάβες των κάτω άκρων (περίπου 30%).
  3. Αρθρογγρυψία με βλάβες των άνω άκρων.
  4. Άπω αρθρογράφησις.

Τα συμβόλαια για την αρθρογράφησή τους είναι:

  • απορροφητές.
  • οδηγώντας?
  • flexor;
  • extensor;
  • περιστροφική?
  • σε συνδυασμό.

Με τη σοβαρότητα, το φως, η μέτρια σοβαρότητα και η σοβαρή αρθρογράφησή τους διακρίνονται.

Οι κύριες επιπλοκές της αρθρογραφίας είναι η μη αναστρέψιμη παραμόρφωση και η πλήρης ακινητοποίηση των προσβεβλημένων αρθρώσεων.

Συμπτώματα

Η χαρακτηριστική εικόνα της νόσου οφείλεται στα ακόλουθα παθολογικά χαρακτηριστικά:

  • μυϊκή υπο-και ατονία, εκφυλιστικές μεταβολές στον μυϊκό ιστό,
  • περιορισμένη κινητικότητα και παραμόρφωση των αρθρώσεων, τοποθέτηση τους σε μια ορισμένη θέση.
  • μείωση και παραμόρφωση της συνδετικής συσκευής.
  • ανώμαλη θέση πρόσδεσης των μυών στα μακρά οστά.
  • παραμόρφωση και βραδεία ανάπτυξη σωληνοειδών οστών.
  • βλάβη των κινητικών νευρώνων του νωτιαίου μυελού, περιφερικά νεύρα, βλάβη στις υπερηχητικές συνδέσεις.

Στη γενικευμένη μορφή της νόσου, οι αρθρώσεις του ώμου, του αγκώνα, του καρπού και του γοφού είναι πιο συχνά καταστραφεί. Ο μυϊκός τόνος μειώνεται, υπάρχει έντονος περιορισμός των κινήσεων των αρθρώσεων των προσβεβλημένων άκρων (ανάλογα με τον τύπο των συμπτωμάτων), της δυσκαμψίας τους. Η βλάβη των αρθρώσεων, κατά κανόνα, είναι συμμετρική.

Τα άνω άκρα των ασθενών με αρθρογρίππη έχουν μια χαρακτηριστική εμφάνιση από τη στιγμή της γέννησης: προσκόλληση και περιστροφή εντός των αρθρώσεων των ώμων, παρακέντηση (λιγότερο συχνά κάμψη) στις αρθρώσεις των αγκώνων, συσπάσεις κάμψης στις αρθρώσεις του καρπού, σταθεροποίηση σε λάθος θέση και απόκλιση προς το εξωτερικό των χεριών και των δακτύλων, σοβαρή υποπλασία των μυών της ζώνης ώμου και ολόκληρου του άκρου, περιορισμός παθητικών και ενεργών κινήσεων στις αρθρώσεις.

Εκτός από τις μεγάλες αρθρώσεις, οι αρθρώσεις των χεριών και των ποδιών επηρεάζονται μερικές φορές και παρατηρείται η παραμόρφωση του κρανίου του προσώπου. Πιθανή καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης ποικίλης σοβαρότητας.

Με άλλες μορφές αρθροργύρωσης, οι αρθρώσεις των χεριών και των ποδιών, οι μεγάλες αρθρώσεις των άνω ή κάτω άκρων επηρεάζονται.

Χαρακτηρίζεται από την έλλειψη εξέλιξης της νόσου μετά τον τοκετό. Η αρθρογρυψία δεν συνοδεύεται από παθολογία εκ μέρους των εσωτερικών οργάνων ή διαταραχές της πνευματικής σφαίρας.

Μερικές φορές υπάρχουν επιπλέον μη ειδικά συμπτώματα:

  • περισυλλογή δέρματος έναντι αλλαγμένων αρθρώσεων.
  • αιμορραγίες μικρού σημείου και φλέβες αράχνης.
  • τάση για συχνές αναπνευστικές νόσους.
  • clubfoot;
  • σύντηξη δακτύλων. και άλλοι
Δείτε επίσης:

Διαγνωστικά

Η διάγνωση της αρθρογρυοπάθειας, κατά κανόνα, δεν απαιτεί πρόσθετες μεθόδους έρευνας και βασίζεται σε μια αντικειμενική εξέταση του ασθενούς (αποκαλύπτεται η χαρακτηριστική θέση των άκρων, η μυϊκή απλασία και η παραμόρφωση των αρθρώσεων).

Για πρώτη φορά η αναφορά ενός άρρωστου παιδιού, του οποίου οι εκδηλώσεις της ασθένειας έμοιαζαν με την αρθρογρύπωση, βρίσκεται στα γραπτά του Γάλλου χειρούργου Α. Παρέ (XVI αιώνα).

Η ασθένεια συνήθως διαγνωρίζεται κατά την προγεννητική περίοδο κατά τη διάρκεια μιας συνήθους υπερηχογραφικής εξέτασης.

Θεραπεία

Η συντηρητική θεραπεία θα πρέπει να ξεκινά από τις πρώτες ημέρες της ζωής (λόγω της υψηλής ελαστικότητας του συνδετικού ιστού στα παιδιά στη νεογνική περίοδο και, κατά συνέπεια, μιας ευνοϊκής πρόγνωσης) και να περιλαμβάνει:

  • μασάζ;
  • φυσική θεραπεία.
  • τα απλούστερα φυσιοθεραπευτικά μέτρα (θερμοσίφωνες, εφαρμογές παραφίνης ή οζοκέρματος) ·
  • ηλεκτροφόρηση με αγγειακά παρασκευάσματα, μέσα για τη βελτίωση της αγωγής των νευρικών ερεθισμάτων, απορροφήσιμα παρασκευάσματα,
  • φαρμακοθεραπεία με αντιοξειδωτικά φάρμακα, χολινεργικές και GABA-ενεργητικές διεργασίες,
  • νευροδιεγέρσεις.

Από τις πρώτες ημέρες της ζωής, το παιδί είναι σταδιακά σοβάτισμα για την εξάλειψη των παραμορφώσεων των σωληνωτών οστών και των αρθρώσεων. Για τη διόρθωση των συσσωματωμάτων των μικρότερων αρμών γίνονται ειδικά νιπτήρες.

Οι διορθωτικές ασκήσεις και το στυλ (συνεδρίες 30 λεπτών) εκτελούνται 4 έως 6 φορές την ημέρα, μετά τις οποίες τοποθετούνται νάρθηκες στις πληγείσες αρθρώσεις για να διατηρηθεί το άκρο στη σωστή θέση για να αποφευχθεί η επανεμφάνιση της παραμόρφωσης της άρθρωσης.

Μια σημαντική αύξηση στο εύρος των κινήσεων στις αρθρώσεις θεωρείται ευνοϊκό προγνωστικό σημάδι, ενώ απουσία δυναμικής εντός ενός μηνός μειώνονται σημαντικά οι πιθανότητες επιτυχίας της συντηρητικής θεραπείας.

Μεταξύ των συγγενών διαταραχών του μυοσκελετικού συστήματος, η αρθρογράφησις είναι μία από τις πιο σοβαρές ασθένειες.

Η μη χειρουργική διόρθωση των εκδηλώσεων αρθρογραφίας είναι πιο αποτελεσματική κατά τους πρώτους έξι μήνες της ζωής ενός παιδιού, με αναποτελεσματικότητα στην ηλικία των 1,5-2 ετών, ενδείκνυται χειρουργική θεραπεία.

Πιθανές επιπλοκές και συνέπειες

Οι κύριες επιπλοκές είναι η μη αναστρέψιμη παραμόρφωση και η πλήρης ακινητοποίηση των προσβεβλημένων αρθρώσεων.

Πρόβλεψη

Η κοινή αρθρογράφησις είναι προγνωστικά δυσμενή, οδηγώντας σε αναπηρία ασθενούς. Κατά τη διάρκεια της ζωής, απαιτείται περιοδική θεραπεία, μέτρα αποκατάστασης σε εξειδικευμένα ιδρύματα.

Η εντοπισμένη αρθρογράφησή είναι πλήρως (ή σε μεγαλύτερο βαθμό) θεραπευτική (ανάλογα με τη σοβαρότητα της διαδικασίας), με την προϋπόθεση ότι η θεραπεία ξεκινά εγκαίρως. Δεδομένου ότι οι συστολές και παραμορφώσεις είναι επιρρεπείς σε υποτροπή, τα παιδιά με αυτή τη διάγνωση υπόκεινται σε παρακολούθηση μέχρι το τέλος της ανάπτυξης των οστών.

Τα βίντεο YouTube που σχετίζονται με το άρθρο:

Εκπαίδευση: ανώτερη, 2004 (GOU VPO "Κρατικό Ιατρικό Πανεπιστήμιο Κούρκ"), ειδικότητα "Γενική Ιατρική", τίτλος "Γιατρός". 2008-2012 - Μεταπτυχιακός φοιτητής του Τμήματος Κλινικής Φαρμακολογίας του Ε.Μ.Ε.Π. "KSMU", Υποψήφιος Ιατρικών Επιστημών (2013, ειδικότητα "Φαρμακολογία, Κλινική Φαρμακολογία"). 2014-2015 - επαγγελματική επανεκπαίδευση, ειδικότητα "Διαχείριση στην εκπαίδευση", FSBEI HPE "KSU".

Οι πληροφορίες είναι γενικευμένες και παρέχονται μόνο για ενημερωτικούς σκοπούς. Κατά τα πρώτα σημάδια της ασθένειας, συμβουλευτείτε έναν γιατρό. Η αυτοθεραπεία είναι επικίνδυνη για την υγεία!

Τι είναι η αρθρογράφησις;

Αγαπητοί γονείς, θυμηθείτε! Η αρθρογρυώπης δεν είναι μια πρόταση!

Τι είναι η αρθρογράφησις;

Εάν γράφετε κυριολεκτικά τον όρο "αρθρόγραφα", τότε μεταφράζεται από την ελληνική γλώσσα και σημαίνει "καμπύλη άρθρωση". Ο όρος σήμερα καλύπτει μια ευρεία ποικιλία διαφορετικών συγγενών ασθενειών, οι οποίες μπορούν να οριστούν με τον ακόλουθο ορισμό:

Η αρθρογράφησις είναι μια συγγενής παθολογία της συσκευής του κινήματος, που εκδηλώνεται από πολυάριθμες συστολές των αρθρώσεων, μυϊκή υποτροπή και βλάβη του νωτιαίου μυελού.

Η παθολογία της αρθρογρυπώσεως όλων των ασθενειών που σχετίζονται με ασθένειες του μυοσκελετικού συστήματος, αντιπροσωπεύει περίπου το 2-3%.

Θα πρέπει να σημειωθεί ότι στις περισσότερες περιπτώσεις οι παραμορφώσεις που καθορίζονται από αυτή την παθολογία είναι συμμετρικές και δεν προχωρούν με την ηλικία. Τα εσωτερικά όργανα αυτής της νόσου, κατά κανόνα, δεν επηρεάζονται και, το σημαντικότερο, αυτά τα παιδιά έχουν μια ζωντανή και υγιή διάνοια.

Μορφές αρθρογραφικής λήψης

Σήμερα, η διεθνής ταξινόμηση χρησιμοποιείται για τον προσδιορισμό της μορφής της αρθρογραφίας.

Αρθρογράφοι

  1. Συγγενής πολλαπλή αρθρογραφήση (89% της συνολικής παθολογίας).
  2. Άπω μορφές (10-11% της παθολογίας).
  3. Συνδημικές εκδηλώσεις συγγενών συμβάσεων.

Συγγενής Πολλαπλή Αρθρογραφία

  1. Η ήττα των άνω άκρων (εμφανίζεται σε 5% των περιπτώσεων).
  2. βλάβη των κάτω άκρων (σε 30% των ασθενών).
  3. γενικευμένη μορφή ·
  4. γενικευμένη μορφή με βλάβη της σπονδυλικής στήλης.

Όλες οι γενικευμένες μορφές αντιπροσωπεύουν το 54% όλων των ασθενών.

Γενικευμένη αρθρογραφήση (συγγενής πολλαπλή)

Σε σοβαρές περιπτώσεις, επηρεάζεται ο ώμος, ο αγκώνας, ο καρπός, το ισχίο, το γόνατο, τα χέρια και τα πόδια, ο σκελετός του προσώπου.

Άπω μορφές

Χαρακτηρίζονται από μια πρωταρχική αλλοίωση των χεριών και των ποδιών, μερικές φορές σε συνδυασμό με γναθοπροσωπικές ανωμαλίες. Συχνά αυτή η μορφή είναι μια εκδήλωση κληρονομικών ασθενειών.

Η απομακρυσμένη αρθρογράφησις έχει περίπου 18 υποπληθυσμούς (σύμφωνα με τον Bamshad). Εδώ είναι μερικά από αυτά:

  • δυσμορφισμός ψηφιακή
  • Σύνδρομο Gordon
  • Σύνδρομο Freeman-Sheldon
  • Trismus-pseudocamptodactylium,
  • συγγενή arachnodactyly,
  • το σύνδρομο του πτερυγίου κλπ.

Κριτήρια για τα οποία διαγιγνώσκεται σήμερα

Τρία κριτήρια: Σήμερα, για τη διάγνωση της αρθρογρυοπάθειας, χρησιμοποιούνται τρία βασικά κριτήρια: συγγενείς συμβάσεις τρεις ή μεγαλύτερες αρθρώσεις (όπου τα χέρια ή τα πόδια ορίζονται ως μία μεγάλη άρθρωση), μυϊκή ατροφία και εργαστηριακές διαγνωστικές ενδείξεις βλάβες των νωτιαίων κινητικών νευρώνων [Lapkin Yu.A. και κ. Konyukhov, 2003].

Ποιες είναι οι αιτίες της αρθρογραφίας;

Σήμερα υπάρχουν περισσότερα από εκατό λόγους που συμβάλλουν στην εμφάνιση αυτής της ασθένειας. Τέτοιες πολυάριθμες θεωρίες για την ανάπτυξη της νόσου βασίζονται σε αυτούς τους πολυάριθμους λόγους:

Μηχανική θεωρία

Όπως υποδηλώνει το όνομα, ο κύριος παθογενετικός παράγοντας αυτής της θεωρίας είναι η μηχανική επίδραση στο αναπτυσσόμενο έμβρυο.

Ποιος θα μπορούσε να είναι ο αντίκτυπος;

  • αμνιωτική πίεση που προκύπτει από μείωση του αμνιακού υγρού.
  • αύξηση του αμνιακού υγρού.
  • παθολογική θέση του εμβρύου.
  • σωματικές βλάβες και άλλα.

Τέτοια αποτελέσματα, σύμφωνα με ορισμένους συγγραφείς, μπορεί να εμποδίσουν την παροχή αίματος στα άκρα του εμβρύου. Αυτό τελικά μπορεί να τους παραμορφώσει σοβαρά.

Αγγειακή θεωρία

Η αιτία της παθολογικής διαδικασίας είναι μια αγγειακή παθολογία άγνωστης αιτιολογίας, η οποία επίσης διαταράσσει την κυκλοφορία των άκρων.

Λοιμώδης θεωρία

Η παραμόρφωση των αρθρώσεων, σύμφωνα με υποστηρικτές αυτής της θεωρίας, προκύπτει από τη μολυσματική περιαρθρίτιδα που μεταφέρεται από το παιδί στην προγεννητική περίοδο. Ο λόγος είναι μια μολυσματική ασθένεια της μητέρας κατά τη διάρκεια των 4-5 εβδομάδων της εγκυμοσύνης της.

Από τον ιδιαίτερο κίνδυνο εκδήλωσης ασθένειας γρίπη και rubella.

Η υποενότητα αυτής της θεωρίας περιλαμβάνει μια άποψη σχετικά με την πιθανή επίδραση στο έμβρυο μιας γονικής ασθένειας, πολύ πριν από την ίδια την εγκυμοσύνη, η οποία θα μπορούσε να προκαλέσει την «κατωτερότητα» του γονικού ζυγώτη.

Τοξική θεωρία

Η αιτία της ασθένειας μπορεί να είναι μια τοξική επίδραση στο έμβρυο των φαρμακευτικών ή ναρκωτικών ουσιών που λαμβάνονται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Επίσης, η τοξαιμία των εγκύων γυναικών έχει παθογόνο δράση.

Η κληρονομική θεωρία

Η κληρονομική θεωρία θεωρήθηκε αναιτιολόγητη, αλλά υπήρξαν περιπτώσεις όπου η ασθένεια εκδηλώθηκε σε δύο ή ακόμα και σε τρία δίδυμα. Επί του παρόντος, αποδεικνύεται ότι από ολόκληρη την παθολογία της αρθρογρυοπής, οι κληρονομικές μορφές αντιπροσωπεύουν το 27% των περιπτώσεων [Hall J., 1984]. Ο τύπος κληρονομιάς υποτίθεται ότι είναι αυτοσωματικός κυρίαρχος και χ-συνδεδεμένος αυτοσωματικός υπολειπόμενος. Επομένως, μόνο οι περιφερικές μορφές της ασθένειας μπορούν να εκδηλωθούν. Σε όλες τις άλλες περιπτώσεις, η ασθένεια είναι σποραδική.

Θεωρία της λιμοκτονίας με οξυγόνο

Εδώ, ο κύριος λόγος για τον σχηματισμό της νόσου είναι η έλλειψη κορεσμού οξυγόνου στους εμβρυϊκούς ιστούς, γεγονός που εξηγεί τον επακόλουθο σχηματισμό μυϊκής ατροφίας και τον ινώδη και λιπαρό εκφυλισμό τους.

Πώς αναπτύσσεται η αρθρογρυοπαισία;

Η παθογένεση της νόσου έχει επίσης πολλές θεωρίες.

Αρρυθρολογική θεωρία

Σε ένα ορισμένο στάδιο της ζωής του εμβρύου λόγω των πιθανών αιτιών που αναφέρθηκαν παραπάνω, σταματά η ανάπτυξη της συσκευής των καψών-συνδέσμων των αρθρώσεων. Από αυτή τη σταδιακή ατροφία των γύρω μυών. Υπάρχει ένα λεγόμενο δευτερογενής μυοδερμική παραγωγή.

Μυγενική θεωρία

Η κύρια διαφορά από την προηγούμενη θεωρία είναι ότι ο εκφυλισμός των μυών δεν είναι δευτερεύων, αλλά πρωτεύουσα, δηλαδή, πρώτα οι μύες επηρεάζονται, και στη συνέχεια οι αρθρώσεις και τα κινητήρια κέντρα του νωτιαίου μυελού που βρίσκονται κάτω από αυτά.

Νευρογενής θεωρία

Η επιβεβαίωση αυτής της θεωρίας προσδιορίζεται από μια σειρά διαγνωστικών μελετών στις οποίες βρέθηκαν κυστώδεις σχηματισμοί σε μεγάλο αριθμό περιπτώσεων στα πρόσθια κέρατα του νωτιαίου μυελού. Αυτές οι δομές, όπως πιστεύουν ορισμένοι συγγραφείς, μπορεί να προκαλέσουν βλάβη στους κινητικούς νευρώνες των πρόσθιων κέρατων του νωτιαίου μυελού και στην επακόλουθη ατροφική διαδικασία απομάκρυνσης στους τμηματικούς μυς τους.

Θεραπεία με Αρθρογρυψία

Αγαπητοί γονείς, πρέπει να το ξέρετε! Η αρθρογραφία είναι θεραπευτική! Με τους εμπειρογνώμονες "NIDOI τους. G.I. Turner "πολλοί γονείς είναι συμβουλευτική επικοινωνία πριν από τη γέννηση του μωρού. Ήδη στη νεογνική περίοδο, τα παιδιά λαμβάνουν ατομική θεραπεία υψηλής τεχνολογίας. Αυτό μπορεί να βοηθήσει το παιδί, παρά την εγγενή δυσκολία, να αποκτήσει πλήρη φυσική ανεξαρτησία. Θυμηθείτε, όσο νωρίτερα αρχίζει η θεραπεία, τόσο μεγαλύτερη είναι η πιθανότητα αποφυγή ή τουλάχιστον να μειώσετε την ποσότητα της περαιτέρω χειρουργικής επέμβασης. Πρόωρη επαγγελματική προσοχή στο παιδί σας είναι ικανό να βελτιωθεί σημαντικάl σωματικού επιπέδου όλα του περαιτέρω της ζωής!

Ποιος είναι ο κίνδυνος επακόλουθης επαφής ειδικών;

Ο κύριος στόχος της έγκαιρης θεραπείας είναι να αποφευχθούν οι δευτερεύουσες παραμορφώσεις των άκρων. Μια τέτοια παραμόρφωση συμβαίνει λόγω μιας ανισορροπίας μεταξύ κυρίως των καμπτικών και εκτεινόντων μυϊκών ομάδων των άκρων. Αυτή η ισορροπία ονομάζεται "ανταγωνισμός". Οι συνέπειες της παραβίασής του είναι οι «συστολές» των αρθρώσεων, η ατροφία των δευτερογενών μυών (δηλαδή, οι μύες είναι υγιείς κατά τη γέννηση), η σοβαρή δευτερεύουσα παραμόρφωση των άκρων κλπ.

Επιπλέον, με την αυξανόμενη ηλικία του ασθενούς η "πλαστικότητα" επιδεινώνεται αισθητά το σώμα του, η οποία εκφράζεται με τη μείωση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας.

Φυσιοθεραπεία, άσκηση και χειροθεραπεία

Η συντηρητική θεραπεία των νεότερων παιδιών (από ένα μήνα ζωής) βασίζεται στην ικανότητα του σώματος του παιδιού να ανταποκριθεί θετικά στην ηλεκρονευροδιέγερση των κεντρικών και περιφερικών νευρικών συστημάτων του. Το καλύτερο αποτέλεσμα επιτυγχάνεται με την επανάληψη αυτών των θεραπευτικών αγωγών κάθε δύο μήνες. Παράλληλα με αυτό το αποτέλεσμα, πραγματοποιούνται μασάζ, χειροθεραπεία, θεραπεία ασκήσεων με νευροφυσιολογική μεροληψία (σύμφωνα με τη θεραπεία με Bobat, Voithe), εάν είναι απαραίτητο, διορθώνεται διογκωτική επίστρωση, προδιαγράφονται ορθοπεδικά βοηθήματα.

Μια τέτοια θεραπεία είναι πιο αποτελεσματική τους πρώτους μήνες της ζωής ενός παιδιού. Ταυτόχρονα, αναπτύσσονται όλες οι αρθρώσεις που είναι επιρρεπείς σε εμπλοκή. Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι ένας τέτοιος σχεδιασμός θα πρέπει να προκαλέσει δυσφορία στο παιδί, αλλά χωρίς πόνο.

Arthrogriposis: τι είναι και πώς αντιμετωπίζεται;

Η αρθρογρυψία είναι μια σοβαρή ασθένεια των αρθρώσεων, στην οποία παραμορφώνονται και χάνουν τη λειτουργικότητά τους. Η νόσος είναι συστηματική και είναι συγγενής. Ανάλογα με τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων, η ασθένεια επηρεάζει αρκετές ή σχεδόν όλες τις αρθρώσεις του σώματος, με τους μύες και τους τένοντες να εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία.

Αρθρογρίψης: αιτίες

Μέχρι σήμερα, η επίσημη ιατρική, δυστυχώς, δεν γνωρίζει την ακριβή αιτία της εξέλιξης αυτής της νόσου. Είναι γνωστό μόνο ότι η παθολογία σχηματίζεται στη μήτρα, κατά πάσα πιθανότητα κατά την περίοδο της τοποθέτησης των μελλοντικών οργάνων και συστημάτων στο έμβρυο (έως 12 εβδομάδες κύησης). Παράγοντες που μπορεί θεωρητικά να έχουν αρνητικό αντίκτυπο και να συμβάλλουν στην ανάπτυξη της νόσου:

  • χρήση οινοπνεύματος και ναρκωτικών ·
  • ακτινοβολία ακτινοβολίας (συμπεριλαμβανομένων των ακτίνων Χ και της φθοριογραφίας)
  • φαρμακευτική αγωγή με τερατογόνο δράση,
  • ενδομήτριες μολύνσεις.
  • σοβαρή συστηματική νόσο της εγκύου ·
  • γονιδιακές μεταλλάξεις.

Η επίδραση αυτών των παραγόντων διακόπτει τη διαδικασία σχηματισμού της αρθρικής συσκευής και την οστεογένεση (σχηματισμός οστού). Υπάρχει επίσης μια μηχανική θεωρία της εξέλιξης της ασθένειας. Οι συγγραφείς του δείχνουν ότι, λόγω ανεπαρκούς ποσότητας αμνιακού υγρού, η μήτρα συμπιέζει το αγέννητο παιδί προκαλώντας παραμόρφωση. Κατά την εξέταση δειγμάτων ιστού του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού των ασθενών, οι παθολόγοι κατέληξαν στο συμπέρασμα ότι η ασθένεια προκαλεί αλλαγές στο νευρικό σύστημα, αν και δεν διαταράσσεται η διάνοια.

Η μετάδοση της ώθησης στην αρθρογρυοποίηση συμβαίνει με διακοπές, επομένως η παροχή αίματος στους μύες είναι ανεπαρκής. Η καμπυλότητα των αρθρώσεων προκαλεί την αντικατάσταση του μυϊκού ιστού του συνδετικού ή λιπώδους ιστού, γεγονός που οδηγεί σε μείωση της κινητικής δραστηριότητας. Η δομή των τενόντων και η καψική συσκευή των αρθρώσεων είναι επίσης σπασμένα και δεν μπορούν να εξασφαλίσουν την πλήρη λειτουργία τους.

Συγγενής αρθρογράφησις: ταξινόμηση της νόσου

Η ασθένεια μπορεί να έχει τρία κλινικά στάδια σοβαρότητας. Για την καθιέρωση της διάγνωσης επικεντρώνεται σε εξωτερικά (μορφολογικά) σημάδια, τα αποτελέσματα της ακτινογραφίας και της ηλεκτροερυθρογραφίας (ΗΜΓ). Αναλυτικότερα περιγράφεται στον πίνακα:

Ταξινόμηση της αρθρογραφίας

Αρθρογγρυψία στα παιδιά: χαρακτηριστικά της νόσου

Δεδομένου ότι η ασθένεια σχετίζεται με συγγενείς ανωμαλίες, παρατηρείται εξωτερικά αμέσως μετά τη γέννηση του παιδιού. Η νόσος επηρεάζει συχνά τα περιφερικά (μακρινά) και λιγότερο συχνά τα κοντινά (κοντά στο σώμα) μέρη των άκρων.

Η νόσος μπορεί να εξαπλωθεί σε όλο το σώμα, επηρεάζοντας τα κάτω ή πάνω άκρα ή επηρεάζοντας μόνο τις περιφερικές περιοχές τους. Η γενικευμένη μορφή της νόσου αλλάζει σχεδόν όλες τις αρθρώσεις του σώματος (συμπεριλαμβανομένης της σπονδυλικής στήλης και του προσώπου του κρανίου), έτσι ώστε το μυϊκό σύστημα δεν μπορεί να λειτουργήσει κανονικά. Υπάρχει μείωση του ήχου ή έλλειψη. Εάν ένα παιδί έχει διαγνωστεί μόνο με αρθρογρίπωση των άνω άκρων (ή χαμηλότερη) που επηρεάζει αρκετές αρθρώσεις, τότε με την έγκαιρη θεραπεία υπάρχουν όλες οι πιθανότητες να βελτιωθεί σημαντικά η υγεία του.

Η ασθένεια δεν επηρεάζει τις ψυχικές ικανότητες του παιδιού, αλλά η ψυχοκινητική του ανάπτυξη καθυστερεί λόγω της ανικανότητας να μετακινηθεί κανονικά.

Είναι σημαντικό ότι όταν η αρθρογένεση δεν επηρεάζει τα εσωτερικά όργανα, αλλά λόγω της ισχυρής καμπυλότητας της σπονδυλικής στήλης, μερικές φορές μπορούν να αλλάξουν.

Η ασθένεια δεν προχωρά με την ηλικία και συνήθως δεν κληρονομείται. Η πρόγνωση της νόσου εξαρτάται από την έναρξη των θεραπευτικών μέτρων.

Πώς να προσδιορίσετε την ασθένεια;

Ο μόνος τύπος προγεννητικής διάγνωσης της νόσου είναι ο υπέρηχος κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης σε διαφορετικά στάδια εμβρυϊκής ανάπτυξης. Ορισμένες προειδοποιητικές ενδείξεις συμβάλλουν στην υποψία μιας τρομερής δυσπλασίας. Με μια τεκμαιρόμενη ενδομήτρια διάγνωση του «αρθρόγρυπου» σημειώνονται οι ακόλουθες αλλαγές:

  • παραβίαση της κινητικής δραστηριότητας του εμβρύου (μείωση ή απουσία του) ·
  • αραίωση των μαλακών ιστών των άκρων σε όγκο ·
  • μείζονες δυσπλασίες των αρθρώσεων (για παράδειγμα ακινησία ή οπτική απουσία ποδιών, χεριών).

Προκειμένου να γίνει η εξέταση, οι μέλλουσες μητέρες πρέπει να υποβληθούν σε τουλάχιστον 3 υποχρεωτικούς υπερήχους: 10-13 εβδομάδες, στην περίοδο περίπου 5 μηνών εγκυμοσύνης και μετά από 30 εβδομάδες. Οι πρώτες 2 μελέτες είναι ιδιαίτερα σημαντικές στο διαγνωστικό σχέδιο, καθώς είναι αδύνατο να τερματιστεί η κύηση κατά το τρίτο τρίμηνο ακόμη και για ιατρικούς λόγους.

Κάπως είναι αδύνατο να αποκαλυφθεί η παθολογία, δεν προσδιορίζεται κατά τη διάρκεια αιμοδοσίας ή με άγγιγμα κατά τη διάρκεια μιας συνήθους εξέτασης ενός μαιευτή-γυναικολόγου. Μετά τη γέννηση ενός παιδιού, οι ακτίνες Χ και η ΗΜΓ χρησιμοποιούνται επιπρόσθετα για τη διάγνωση, αν και οι αλλαγές είναι ορατές εξωτερικά με γυμνό μάτι.

Arthrogriposis: Η θεραπεία πρέπει να ξεκινήσει στο νοσοκομείο

Οι θεραπευτικές ενέργειες ήταν αποτελεσματικές, πραγματοποιούνται από τη γέννηση του παιδιού. Μέχρι την απόρριψη, είναι σημαντικό να διδάσκουμε στους γονείς πώς να εκτελούν σωστά ορθοπεδικά ασκήσεις, τις οποίες μπορούν να επαναλάβουν καθημερινά στο σπίτι τους. Στο νοσοκομείο, τα παιδιά συνήθως συνταγογραφούνται για τις ακόλουθες θεραπείες:

  • μασάζ;
  • φυσιοθεραπεία (θερμική επεξεργασία);
  • γυμναστική;
  • τη στερέωση των αρθρώσεων (με τη βοήθεια ελαστικών ή γύψου).

Εάν το αποτέλεσμα της συντηρητικής θεραπείας δεν είναι αρκετό για να ανακτήσει ή να βελτιώσει την κατάσταση του παιδιού, εμφανίζεται χειρουργική επέμβαση. Όσο νωρίτερα γίνεται, τόσο μεγαλύτερη είναι η αποτελεσματικότητά του. Οι παραμορφώσεις των ποδιών λειτουργούν στην ηλικία των 3-4 μηνών, και τα χέρια - σε 6-8 μήνες. Η θεραπεία σε μεταγενέστερη ηλικία απαιτεί περισσότερη μπλε-μάτια παρέμβαση στη συσκευή των οστών και τους μαλακούς ιστούς, έτσι οι ορθοπεδικοί συνιστούν να μην καθυστερήσουν με αυτό.

Η αρθρογράφησις είναι τελείως θεραπευτική;

Η ασθένεια οδηγεί σε συστολή των αρθρώσεων και στην αδυναμία να συνεχίσει να οδηγεί μια φυσιολογική ζωή εξαιτίας αυτού. Η παραμόρφωση είναι ένας μερικός ή πλήρης περιορισμός της κινητικότητας (για παράδειγμα, η αδυναμία κάμψης ή επέκτασης του χεριού). Υπάρχουν πιθανότητες να θεραπεύσετε αυτήν την πάθηση εντελώς ή τουλάχιστον με ελάχιστες επιπλοκές μόνο στην ήπια μορφή της. Εάν εμπλέκονται αρκετές αρθρώσεις στη διαδικασία (συνήθως η διάγνωση ακούγεται σαν «απομακρυσμένη αρθρογραφία») και η σπονδυλική στήλη δεν επηρεάζεται, τότε με τη βοήθεια συντηρητικών και μερικές φορές λειτουργικών μεθόδων μπορεί να επιτευχθεί σταθερή θετική δυναμική.

Σε καταστάσεις όπου η παθολογία επεκτείνεται σε πολλαπλές αρθρώσεις και πίσω, ο κύριος στόχος της θεραπείας είναι να ελαφρύνει όσο το δυνατόν περισσότερο τον πόνο και την κατάσταση του ασθενούς. Είναι σημαντικό να διορθώσετε τις εξάρσεις όσο το δυνατόν περισσότερο και να αυξήσετε τον μυϊκό τόνο λίγο ώστε το άτομο να μπορεί να κινηθεί ανεξάρτητα ή τουλάχιστον να δουλέψει με τα χέρια του. Ο συνδυασμός χειρουργικών και θεραπευτικών μεθόδων στις περισσότερες περιπτώσεις καθιστά δυνατή τη μείωση της σοβαρότητας της παραμόρφωσης και τη βελτίωση της ευαισθησίας των μυών. Μετά από μια τέτοια πορεία πρωτογενούς θεραπείας, αυτοί οι ασθενείς χρειάζονται υποστηρικτική φυσικοθεραπεία και μασάζ.

Προκειμένου οι αρθρώσεις να μην παραμορφωθούν, χρησιμοποιούνται ειδικοί ορθοπεδικοί σφιγκτήρες και ελαστικά. Ανεξάρτητα από τη σοβαρότητα της ασθένειας, η θεραπεία και η ανάρρωση του παιδιού είναι μια δύσκολη διαδικασία (διανοητικά και σωματικά) για τους γονείς.

Ασθένεια arthrogryposis: υπάρχει πρόληψη;

Δεδομένου ότι η ακριβής παθογένεση και οι αιτίες της ασθένειας είναι άγνωστες, δεν υπάρχει ειδική πρόληψη. Σύμφωνα με πολλούς γιατρούς, το καλύτερο μέτρο για την πρόληψη της νόσου είναι μια υπεύθυνη στάση απέναντι στην υγεία των εγκύων γυναικών και εκείνων που στο μέλλον σκοπεύουν να γίνουν μητέρες. Κατά τη διάρκεια της περιόδου κύησης, είναι σκόπιμο να εξαιρεθούν τα φάρμακα στο μέγιστο και να αποφευχθούν τυχόν επιβλαβείς παράγοντες, συμπεριλαμβανομένου του στρες.

Υπάρχει επίσης η πρόληψη των παροξυσμών και των υποτροπών της νόσου σε άτομα που διαγνώστηκαν κατά τη γέννηση. Για να γίνει αυτό, πρέπει να υποβάλλονται σε περιστασιακή θεραπεία σε εξειδικευμένα σανατόρια, να εκτελούν γυμναστική και να μην ξεχνάμε για ένα προγραμματισμένο μασάζ. Σε ορισμένες περιπτώσεις, το άτομο πρέπει συνεχώς ή προσωρινά να φοράει διορθωτές που δεν επιτρέπουν στις αρθρώσεις να κάμπτονται. Οι τακτικές εξετάσεις των ορθοπεδικών και των ακτινογραφικών μελετών σάς επιτρέπουν να παρακολουθείτε τη δυναμική της διαδικασίας και, εάν είναι απαραίτητο, να αλλάζετε εγκαίρως το πρόγραμμα θεραπείας.

Οι άνθρωποι που αντιμετωπίζουν αυτή την ατυχία ασχολούνται συχνά με το ερώτημα: η αρθρογρύπωση, τι είναι και ποιες είναι οι πιθανότητες να απαλλαγούμε από αυτήν; Φυσικά, αυτή είναι μια δύσκολη ασθένεια που είναι δύσκολο να αντιμετωπιστεί, αλλά με την επιμέλεια των γονέων και την κατάλληλη ιατρική προσέγγιση, μπορούν να επιτευχθούν θετικά αποτελέσματα.

Αρθρογράφοι

Η αρθρογραφία είναι μια συγγενής συστηματική ασθένεια που χαρακτηρίζεται από συμπτώματα (ακαμψία) των αρθρώσεων, καθώς και μυϊκή υποτροπή και βλάβη των κινητικών νευρώνων του νωτιαίου μυελού.

Το περιεχόμενο

Λόγοι

Ο όρος "αρθρόρυψη" εισήχθη από έναν ορθοπεδικό από τις ΗΠΑ Μ. Stern το 1923. Η ασθένεια βρίσκεται σε 1 στα 3000 νεογνά. Η συχνότητά της μεταξύ άλλων συγγενών παθήσεων της οστεο-αρθρικής συσκευής είναι 2-3%.

Τα αίτια της αρθρογρυοπάθειας δεν είναι πλήρως κατανοητά. Έχει διαπιστωθεί ότι η νόσος δεν κληρονομείται, αλλά εμφανίζεται σποραδικά. Οι ειδικοί εντοπίζουν διάφορους παράγοντες που δρουν στην πρώιμη εγκυμοσύνη και προκαλούν αρθρογραφήσεις στο έμβρυο. Μεταξύ αυτών είναι:

  • λοιμώξεις ιικής ή βακτηριακής προέλευσης ·
  • η επιρροή των τοξικών ουσιών και των ναρκωτικών.
  • Περιορισμός του ενδομητρίου χώρου λόγω δομικών ανωμαλιών.
  • την ανεπάρκεια του πλακούντα και ούτω καθεξής.

Παθογένεια

Ο τρόπος με τον οποίο αναπτύσσεται η αρθρογρυοπαισία στα παιδιά δεν είναι καθιερωμένος. Υπάρχουν δύο βασικές θεωρίες της παθογένεσης της νόσου: μυογονικές και νευρογενείς.

Σύμφωνα με τη μυογονική θεωρία, υπό την επίδραση των τερατογόνων παραγόντων, ο σχηματισμός (ιστογένεση) των μυϊκών ινών διαταράσσεται στο πρώτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης. Ως αποτέλεσμα, παρατηρούνται αρνητικές μεταβολές στη συσκευή των αρθρώσεων και του νευρικού συστήματος.

Οι υποστηρικτές της νευρογενούς υπόθεσης πιστεύουν ότι η παθολογική διαδικασία ξεκινά λόγω της πρωταρχικής βλάβης του νωτιαίου μυελού και η επιλεκτική ατροφία των μυών και οι συστολές μεμονωμένων αρθρώσεων είναι δευτερογενείς.

Η συγγενής αρθρογράφησις συνοδεύεται από τα ακόλουθα παθολογικά χαρακτηριστικά:

  • ο μυϊκός τόνος είναι διαταραγμένος, εκφυλιστικές διαδικασίες συμβαίνουν σε αυτά?
  • περιορισμένη κινητικότητα των αρθρώσεων.
  • η συσκευή τσάντα-συνδέσμου συντομεύεται.
  • οι γειτονικές επιφάνειες στην αρθρική κάψουλα βρίσκονται σε στενή επαφή.
  • οι αρθρώσεις στερεώνονται σε μια συγκεκριμένη θέση.
  • τα σημεία προέλευσης και η προσκόλληση των μυών έχουν μη φυσιολογική θέση.
  • μακροχρόνια σωληνοειδή οστά ατροφία, η ανάπτυξή τους επιβραδύνεται?
  • επηρεάζονται κεντρικά και περιφερικά νευρικά συστήματα.

Συμπτώματα

Η συγγενής πολλαπλή αρθρογράφησή ταξινομείται σύμφωνα με μια σειρά από χαρακτηριστικά:

  • Ο επιπολασμός γενικεύεται (54% των περιπτώσεων), με βλάβες των κάτω άκρων (30%), άνω άκρα (5%), περιφερικά (11%).
  • Ανά τύπο σύσπασης - απαγωγέας, προσαγωγός, καμπτήρας, εκτατήρας, περιστροφικός συνδυασμός.
  • Ανάλογα με τη σοβαρότητα των παραμορφώσεων - ήπιες, μεσαίες και σοβαρές μορφές.

Η γενικευμένη αρθρογραφήση συνοδεύεται από:

  • δυσκαμψία των αρθρώσεων του ώμου, του καρπού, του αγκώνα, του ισχίου και του γόνατος.
  • παραμορφώσεις των χεριών, των ποδιών, του σκελετού του προσώπου, της σπονδυλικής στήλης.
  • υπόταση ή μυϊκή ατονία.

Η αρθρογραφία των κάτω άκρων εκδηλώνεται με τη μορφή:

  • εξωτερική περιστροφική απαγωγή ή προσκρούσεις κάμψης στις αρθρώσεις ισχίου.
  • εξάρθρωση ισχίου (όχι πάντα);
  • κάμψη ή εκτεταμένη σύσπαση στα γόνατα.
  • παραμορφώσεις των ποδιών.

Η αρθρογραφία των ανώτερων άκρων χαρακτηρίζεται από τις ακόλουθες συμβάσεις:

  • εμπλοκή στις αρθρώσεις των ώμων.
  • εκτενιστής ulnar;
  • κάμψη στο ραδιοκάρπιο.
  • κάνοντας κάμψη στο πρώτο δάκτυλο.

Στην απομακρυσμένη εκδοχή της παθολογίας παρατηρούνται παραμορφώσεις των χεριών και των ποδιών.

Σε πολλές περιπτώσεις, η αρθρογρύπωση συμπληρώνεται από εκδηλώσεις όπως:

  • αμνιακά πανό ·
  • δερματική συνάδεια των χεριών.
  • περισυλλογή δέρματος έναντι αλλαγμένων αρθρώσεων.
  • πτερύγια στις αρθρώσεις.
  • clubhand και clubfoot?
  • εξάρθρωση των αρθρικών άκρων.
  • αιμαγγειώματα και τελαγγειεκτασίες στο δέρμα.
  • τάση για αναπνευστικές ασθένειες.

Η συστηματική βλάβη των εσωτερικών οργάνων και η υστέρηση της πνευματικής ανάπτυξης είναι ασύνηθες. Οι αρθρώσεις των αρθρώσεων και η μυϊκή ατροφία αναπτύσσονται συμμετρικά και δεν εξελίσσονται κατά τη διάρκεια της ζωής.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση της αρθρογραφίας μπορεί να γίνει κατά την προγεννητική περίοδο. Η ασθένεια ανιχνεύεται με υπερήχους, πράγμα που αποδεικνύει την παραμόρφωση των αρθρώσεων και την ατροφία των μαλακών ιστών των άκρων. Ένα έμμεσο σημάδι της παθολογίας είναι η χαμηλή εμβρυϊκή κινητικότητα.

Μετά τον τοκετό, η αρθρογραφική διάγνωση γίνεται με βάση τα κλινικά συμπτώματα και τη νευρολογική εξέταση. Επιπρόσθετα, μπορεί να πραγματοποιηθεί σάρωση με υπερήχους και ακτινογραφία.

Η ασθένεια διαφοροποιείται από τις επιπλοκές της πολιομυελίτιδας, της πολυαρθρίτιδας, της μυοπάθειας και άλλων συστηματικών και νευρομυϊκών παθήσεων.

Θεραπεία

Σε περίπτωση συγγενούς πολλαπλής αρθρογραφίας, ένας ορθοπεδικός χειρουργός παρακολουθεί και θεραπεύει.

Η συντηρητική θεραπεία πρέπει να ξεκινήσει τους πρώτους μήνες της ζωής ενός παιδιού. Περιλαμβάνει τη σταδιακή λείανση των άκρων μία φορά την εβδομάδα. Πριν από το γύψο πραγματοποιήθηκε μια γυμναστική. Η φυσική θεραπεία για την αρθρογρυοπαισία στοχεύει στην αύξηση της εμβέλειας της κίνησης στις αρθρώσεις και στη διόρθωση των παραμορφώσεων. Επιπλέον, οι διορθωτικές ασκήσεις και το στυλ πρέπει να εκτελούνται 6-8 φορές την ημέρα. Μετά την ολοκλήρωση της πορείας γύψου, τα προϊόντα ορθοστάσεως επιλέγονται ξεχωριστά για το παιδί.

Η θεραπεία της αρθρογρυοπάθειας συμπληρώνεται με φυσιοθεραπεία, σκοπός της οποίας είναι η βελτίωση των λειτουργιών και της κυκλοφορίας του αίματος της νευρομυϊκής συσκευής, καθώς και η θεραπεία της οστεοπόρωσης. Βασικές τεχνικές:

  • μασάζ;
  • φωτοχρωμοθεραπεία;
  • ηλεκτροφόρηση με πεντοξυφυλλίνη, ασκορβικό οξύ, ασβέστιο, αμινοφυλλίνη, θείο.
  • ηλεκτροstimulation;
  • φωνοφόρηση;
  • θερμαντήρες θαλασσινού νερού.
  • εφαρμογές με οζοκερίτη και παραφίνη.

Επιπλέον, οι κύκλοι νευρολογικής θεραπείας διεξάγονται 3-4 φορές το χρόνο, οι οποίοι περιλαμβάνουν φάρμακα για την ενίσχυση της αγωγής των νευρικών ινών και βελτίωση του τροφικού ιστού.

Εάν η συντηρητική θεραπεία είναι αναποτελεσματική, εφαρμόζεται χειρουργική θεραπεία. Κατά κανόνα, οι εργασίες εκτελούνται μετά από 2-3 χρόνια. Κατά τη διάρκεια της παρέμβασης, το μέγεθος των μυών και των τενόντων ρυθμίζεται και οι θέσεις των αρθρώσεων αλλάζουν.

Πρόβλεψη

Η γενικευμένη αρθρογραφήση έχει δυσμενή πρόγνωση. Οι ασθενείς χρειάζονται περιοδική θεραπεία, μέτρα αποκατάστασης, προσαρμογή σε εξειδικευμένους οργανισμούς.

Η εντοπισμένη ήπια αρθρογράφησις είναι πλήρως σκληρυνόμενη, με την προϋπόθεση ότι η θεραπεία ξεκινά εγκαίρως. Δεδομένου ότι οι συστολές και παραμορφώσεις είναι επιρρεπείς σε υποτροπή, τα παιδιά με αυτή τη διάγνωση υπόκεινται σε παρακολούθηση μέχρι το τέλος της ανάπτυξης των οστών.

Πρόληψη

Ο κύριος μέσος όρος της πρόληψης της αρθρογραφίας είναι η πρόληψη της επίδρασης τερατογόνων παραγόντων στο έμβρυο κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Τι είναι η συγγενής αρθρογραφία και ο κίνδυνος της ανάπτυξής της

Λόγω της επίδρασης των αρνητικών παραγόντων, το κορσέ του υλικού-κινητήρα αρχίζει να καταρρέει σταδιακά. Στο πλαίσιο των παθολογικών αλλαγών, αναπτύσσονται διάφορες ασθένειες, μία από τις οποίες είναι η αρθρογρυοπαισία. Τι είναι, θα καταλάβουμε με περισσότερες λεπτομέρειες.

Η συγγενής αρθρογράφησις έχει ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα που εκδηλώνεται περιορίζοντας την κινητικότητα των μεγάλων αρθρώσεων, οι οποίες βρίσκονται σε μη γειτονικές περιοχές. Αυτή η ασθένεια χαρακτηρίζεται επίσης από εκφυλιστικές και ατροφικές μεταβολές του μυϊκού ιστού και του νωτιαίου μυελού.

Λόγοι

Ο αναπτυξιακός μηχανισμός που προκαλεί αρθρογράφηση των άκρων δεν είναι πλήρως κατανοητός. Οι επιστήμονες έχουν διαπιστώσει ότι αυτή η παθολογία δεν μεταδίδεται μέσω του γενετικού κώδικα, αλλά σχηματίζεται σποραδικά. Οι συνήθεις παράγοντες που δρουν κατά τη διάρκεια των πρώτων τριμήνων της εγκυμοσύνης και προκαλούν φλεγμονή στο έμβρυο είναι πολύ διαφορετικοί.

Η αρθρογράφησις παιδιών αναπτύσσεται στο παρασκήνιο:

  • Λοίμωξη του σώματος με βακτήρια και ιούς.
  • Οι αρνητικές επιπτώσεις των ναρκωτικών και των τοξικών ουσιών.
  • Ανεπάρκεια πλακούντα;
  • Ανεπαρκής σχηματισμός του ενδομητρίου χώρου για το μωρό λόγω της ανώμαλης δομής του σώματος, έτσι ώστε οι αρθρώσεις του εμβρύου να σταθεροποιούνται σε μια ορισμένη θέση.

Τέτοιες παραβιάσεις στο στάδιο της εμβρυϊκής περιόδου οδηγούν στην ήττα, εκτός από τις αρθρώσεις, και του νευρικού συστήματος, του νωτιαίου μυελού, του μυϊκού συστήματος. Η παθολογική διαδικασία προκαλεί την ανάπτυξη προβλημάτων μυϊκού τόνου που επηρεάζουν την κινητικότητα των αρθρώσεων, καθώς και τη λειτουργία τους.

Επιπλέον, άλλες 150 αιτίες που προκαλούν αυτή την ασθένεια έχουν εντοπιστεί. Ως εκ τούτου, οι ειδικοί δεν μπορούν να συνταγογραφήσουν τον ίδιο τύπο θεραπείας για όλους τους ασθενείς.

Ποικιλίες

Οι ειδικοί διαιρούν την παθολογία στους ακόλουθους τύπους:

  1. Γενικευμένος τύπος παθολογίας.
  2. Αρθρόγρυψη των κάτω άκρων.
  3. Παθολογία με στοργή των χεριών.
  4. Η αρθρογρυώδης απέχει.

Συμπτώματα

Η κλινική εικόνα της νόσου εξαρτάται εξ ολοκλήρου από την πορεία της νόσου.

Ο συγγενής πολλαπλός τύπος αρθρογραφίας παρουσιάζεται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

  • Κακή κινητικότητα της άρθρωσης του ώμου, των αγκώνων, των γόνατων, του καρπού και του ισχίου.
  • Παραμόρφωση του προσώπου, των χεριών, της σπονδυλικής στήλης και των ποδιών.
  • Μυϊκή υποτονία ή ατονία.

Η αρθρογράφηση των αρθρώσεων του γονάτου και η ήττα των ποδιών εκδηλώνεται ως εξής:

  1. Υπογουλαρώσεις, εξάρσεις των αρθρώσεων των μηρών.
  2. Η παρουσία της αρθρικής σύσπασης της άρθρωσης του ισχίου.
  3. Αλλαγή του σχήματος του αστραγάλου.
  4. Γόνατο.

Για την παθολογία που επηρεάζει τα άνω άκρα, τα ακόλουθα συμπτώματα γίνονται χαρακτηριστικές εκδηλώσεις:

  • Περικοπή της πτυχής του πρώτου δακτύλου.
  • Ουκρατική σύσπαση εκτατήρων.
  • Συμβατότητα ώμου.
  • Σύσφιξη της άρθρωσης του καρπού.

Οποιοσδήποτε τύπος ασθένειας συνοδεύεται επιπλέον από τα ακόλουθα συμπτώματα:

  • Αμνιακά καπάκια;
  • Αρθρώσεις εξάρθρωσης.
  • Δερματική συνδηγήση.
  • Η εμφάνιση αιμαγγειωμάτων ή τελαγγειεκτασίας στο δέρμα.
  • Εκφρασμένο clubfoot και clubhand?
  • Αυξημένη τάση προς το SARS.
  • Παθήσεις των εσωτερικών οργάνων.
  • Ταχεία πρόοδος φλεγμονών.
  • Επιδείνωση της ευημερίας.
  • Υποανάπτυξη της νοημοσύνης.

Η κλινική για τη σοβαρότητα μπορεί να λάβει τις ακόλουθες μορφές:

  1. Εύκολη εμφάνιση.
  2. Τύπος μεσαίου μεγέθους.
  3. Σκληρή σκηνή.

Διαγνωστικά

Η παρουσία τέτοιων συμπτωμάτων είναι ένας λόγος άμεσης θεραπείας για το γιατρό. Για να διαφοροποιήσουμε την αρθρογρυοπήση από την πολυαρθρίτιδα, τη μυοπάθεια, άλλες συστηματικές νευρομυϊκές φλεγμονώδεις διεργασίες, είναι απαραίτητο να υποβληθεί σε ένα σύνολο διαγνωστικών μέτρων. Κατά τη διάρκεια της εξέτασης, ο γιατρός εξετάζει το ιστορικό της νόσου ως ασθενής και η οικογένειά του εξοικειώνεται με τις αποχρώσεις της εγκυμοσύνης. Αναλύει επίσης το ιστορικό ζωής, τη νευρολογική εξέταση.

Χρησιμοποιώντας οπτική επιθεώρηση, καθορίζεται πόση μυϊκός ιστός ατροφεί ένας ασθενής, αν οι αρθρώσεις φαλάγγας μπορούν να κάμπτονται ή είναι σταθεροί, και οι μετακαρπαροφαλαγγικές αρθρώσεις μπορεί να είναι ευδιάκριτες.

Κατά τη διαδικασία της εξέτασης των παιδιών, ο γιατρός καθορίζει το κλασσικό πόδι, τον αγκώνα και τις άλλες διαταραχές στις αρθρώσεις.

Ένας μικρός ασθενής έχει συνταγογραφήσει μια εξέταση αίματος για μολυσματικές βλάβες για να προσδιορίσει την αιτία των συμβάσεων.

Οι νευρολογικές εξετάσεις σε φυσικά αντανακλαστικά θα βοηθήσουν να προσδιοριστεί η απόδοση του μυϊκού ιστού, για να προσδιοριστεί η κατάσταση του νευρικού συστήματος.

Για τον προσδιορισμό της έκτασης της παθολογικής διαδικασίας στις αρθρώσεις, ο ασθενής συνταγογραφείται:

Ο σκοπός αυτών των τεχνικών είναι να προσδιοριστεί η εσωτερική κατάσταση των άκρων. Με τη βοήθεια των προαναφερθέντων διαγνωστικών μέτρων, είναι δυνατόν να παρακολουθήσουμε την πρόοδο της ανάκαμψης στη δυναμική.

Θεραπεία

Η συντηρητική θεραπεία σε ένα παιδί πρέπει να πραγματοποιείται από το πρώτο λεπτό της εμφάνισής του λόγω της υψηλής ελαστικότητας του συνδετικού ιστού. Χάρη σε αυτή τη θεραπεία, εγγυάται μια ευνοϊκή πρόγνωση για τη θεραπεία.

Η αρθρογράφησις είναι μια ασθένεια που προκαλεί αναπηρία. Τα παιδιά με παρόμοια διάγνωση έχουν απενεργοποιηθεί από τη γέννηση. Αυτοί οι ασθενείς είναι ανήμποροι σε οποιαδήποτε ηλικία. Χρειάζονται μεγάλη προσοχή, καθώς και βοήθεια από άλλους. Πολλοί από αυτούς παραμένουν στα σπίτια για τα άτομα με αναπηρία ή ένα ορφανοτροφείο, ακόμη και με άθικτη νοημοσύνη.

Η αποκατάσταση των παιδιών πραγματοποιείται από:

  • Μασάζ;
  • Φυσική θεραπεία.
  • Φυσικοθεραπευτικές διαδικασίες (θεραπείες αλατιού, εφαρμογές οζοκηρίτη και παραφίνης).

Ανάλογα με τη σοβαρότητα της παθολογικής διαδικασίας, μπορούν να συνταγογραφηθούν άλλες ενέργειες για την υγεία:

  1. Ηλεκτροφόρηση με τη χρήση αγγειακών φαρμάκων, φάρμακα που βελτιώνουν τη δυναμική των νευρικών παρορμήσεων, καθώς και απορροφήσιμα φάρμακα.
  2. Φαρμακοθεραπεία με μέσα ικανά να ενισχύσουν τη νευροδιέγερση, GABA και χολινεργικές διεργασίες.
  3. Θεραπεία με αντιοξειδωτικά φάρμακα.

Αμέσως μετά τη γέννηση, το παιδί είναι σταδιακά σοβάτισμα για την εξάλειψη του κινδύνου παραμορφώσεων των αρθρώσεων και των σωληνοειδών οστών. Για να αποφευχθεί η σύσπαση των μικρών αρθρώσεων, συνιστάται η χρήση ειδικού γύψου.

Τα μαθήματα μασάζ για νεογέννητα πρέπει να διεξάγονται για 15-20 συνεδρίες, αρχίζοντας από 2-3 εβδομάδες.

Σε αυτό το σημείο, το δέρμα του παιδιού θα χάσει μια ισχυρή ευαισθησία στο μηχανικό στρες. Έως 6 μαθήματα μασάζ θα απαιτούνται ανά έτος. Στις πρώτες ημέρες της πορείας, είναι απαραίτητο να τραβήξετε το κορμό μαζί με τα άκρα και επίσης να δημιουργήσετε μια μικρή δόνηση για να μειώσετε τον τόνο των καμπτών των άνω άκρων. Μετά από αυτό, μπορείτε να ξεκινήσετε ασκήσεις που διεγείρουν τα φυσικά αντανακλαστικά. Εάν το μωρό δεν έχει ή τα ανεπιθύμητα αντανακλαστικά εκφράζονται ανεπαρκώς, πρέπει να ληφθούν μέτρα για να χαλαρώσετε τους μύες και να κάνετε μια σειρά παθητικών ασκήσεων.

Κάνουν ασκήσεις φωτός για τα πόδια, τα οποία εκτελούν το έργο της διόρθωσής τους. Η δράση θα πρέπει να εναλλάσσεται με μασάζ, διαδικασίες για την ενίσχυση των αντανακλαστικών. Η περιστροφή μαζί με την επέκταση της σπονδυλικής στήλης θα αυξήσει το εύρος των κινήσεων. Αφού ολοκληρώσετε ένα χαλαρωτικό μασάζ, μπορείτε να αρχίσετε να αναπτύσσετε αρθρώσεις. Πρέπει να κινούνται προς όλες τις κατευθύνσεις της φυσικής κίνησης.

Όταν το βρέφος αναπτύσσει αντανακλαστικά και το μωρό αρχίζει να κρατά το κεφάλι του από μόνο του, γυρίζει γύρω του, μασάζ τον κορμό με τα άκρα πρέπει να προστεθεί στις παθητικές ασκήσεις, ενώ ταυτόχρονα συνδυάζεται με ένα ειδικό συγκρότημα θεραπείας άσκησης. Κατά τη διάρκεια των μαθημάτων, πρέπει να δοθεί προσοχή στις δυνατότητες του νεογέννητου κινητήρα. Το φορτίο αυξάνεται σταδιακά για να αναπτυχθεί και να βελτιωθεί η κατάσταση.

Οι φυσιοθεραπευτικές ψυχαγωγικές δραστηριότητες στοχεύουν στη βελτίωση της δραστηριότητας και του τροφισμού της νευρομυϊκής συσκευής, καθώς και κατά της οστεοπόρωσης.

Για το σκοπό αυτό, χρησιμοποιήστε τις ακόλουθες μεθόδους:

  1. Φωτοχρωμοθεραπεία μέσω διέγερσης με λουλούδια και χαλαρωτικές συνθέσεις.
  2. Ηλεκτροφόρηση με Trental ή Eufillin, ασβέστιο, ασκορβικό οξύ, θείο, φωσφόρο;
  3. Ηλεκτρομαγνητική παλμική θεραπεία.
  4. Φωνοφόρηση με gel Kontraktubex ή Bishofit.

Η ορθοπεδική θεραπεία συμπληρώνεται από νευρολογικές διαδικασίες για τη βελτίωση της κυκλοφορίας του αίματος και της αγωγιμότητας της ροής του αίματος στους επηρεαζόμενους ιστούς. Η θεραπεία πραγματοποιείται 4 φορές το χρόνο.

Λειτουργία

Χειρουργική διόρθωση συνταγογραφείται απουσία θετικών αποτελεσμάτων θεραπείας φαρμάκων και φυσιοθεραπείας, άσκηση θεραπείας. Τέτοιες ενέργειες διεξάγονται σε αρκετές επισκέψεις. Οι χειρουργικές αρθρώσεις στερεώνονται με ειδικά ορθοπεδικά παπούτσια ή κορσέδες, διορθωτές στάσης.

Εάν ένα παιδί έχει διαγνωστεί με αυτήν την ασθένεια, θα πρέπει να είναι υπό παρατήρηση. Συνιστάται να επισκέπτεστε το γιατρό κάθε έξι μήνες. Οι δραστηριότητες ανάκτησης πρέπει να διεξάγονται συνεχώς. Οι ασθενείς συνιστούσαν επίσης βελτίωση της υγείας σε θέρετρα και σανατόρια - 2 φορές το χρόνο.

Στα παιδιά με παρόμοια διάγνωση πρέπει να παρέχονται ειδικά προϊόντα ορφής. Συνιστάται η πραγματοποίηση κοινωνικής προσαρμογής σε εξειδικευμένα κέντρα εκπαίδευσης και αποκατάστασης για παιδιά που έχουν αρθρογραφική ψωρίαση. Οι δραστήριες γυμναστικές ασκήσεις εκτελούνται από τις αρχικές θέσεις που βρίσκονται κάτω.

Πρόγνωση και πρόληψη

Λόγω του γεγονότος ότι δεν υπάρχει ακόμη σαφής αντίληψη για την ανάπτυξη του μηχανισμού αυτής της ασθένειας, είναι απαραίτητο να αποφευχθούν τέτοια προβλήματα από έγκυες γυναίκες.

Η μελλοντική μητέρα πρέπει να εκπληρώσει ορισμένες προϋποθέσεις που θα συμβάλουν στη μείωση του κινδύνου σοβαρής παθολογίας στο μωρό της:

  • Σταματήστε τις κακές συνήθειες.
  • Τρώτε υγιεινά τρόφιμα.
  • Αποφύγετε το κοιλιακό τραύμα.
  • Χρήση στη θεραπεία φαρμάκων που συνταγογραφούνται από γιατρό.
  • Αποφύγετε την έκθεση στον ήλιο.
  • Την έγκαιρη θεραπεία της νόσου.
  • Επισκεφθείτε τακτικά έναν γυναικολόγο.

Η πρόγνωση για την παθολογία υπαγορεύεται από τη μορφή της πορείας της. Ο γενικευμένος τύπος αρθρογρυοπής σπάνια επιτυγχάνει, αλλά η τοπική μορφή του εξαλείφεται εντελώς. Η έλλειψη θεραπείας προκαλεί επιπλοκές - παραμόρφωση των αρθρώσεων και πλήρης ακινητοποίησή τους, η οποία προκαλεί αναπηρία.

Δεν μπορείτε να κάνετε τη θεραπεία μόνοι σας. Οι παραδοσιακές μέθοδοι θεραπείας με λοσιόν, τρίψιμο, συμπιέσεις και αφέψημα για εσωτερική χρήση μπορούν μόνο να επιδεινώσουν το πρόβλημα.

Είναι σημαντικό να συμμορφώνεστε με όλες τις προβλεπόμενες ενέργειες για την υγεία του γιατρού. Μόνο στην περίπτωση αυτή, η επιτυχία είναι εγγυημένη.

Εάν παρέχεται συντηρητική θεραπεία στο παιδί τα πρώτα 10 χρόνια ζωής, η κινητική λειτουργία των αρθρώσεων μπορεί να βελτιωθεί και με την αρχική μορφή της παθολογικής διαδικασίας μπορούν να επιτευχθούν εξαιρετικά αποτελέσματα.

Συμπέρασμα

Η ανάλυση των παγκόσμιων επιτευγμάτων στην αποκατάσταση των παιδιών με αρθρογραφική παραμόρφωση δείχνει ότι αυτή η ασθένεια είναι περίπλοκη και άσχημα κατανοητή. Σήμερα στον κόσμο δεν υπάρχει αποτελεσματική θεραπεία για αυτή την παθολογία. Εάν, παρ 'όλα αυτά, είναι δυνατόν να μετριαστούν τα συμπτώματα της νόσου, τότε αυτό απαιτεί πολλαπλές και αυστηρά παρατηρούμενες πολλαπλές κλινικές παρεμβάσεις που εκτελούνται καθ' όλη τη διάρκεια ζωής του ασθενούς.

Αρθρογράφοι

Η αρθρογρυψία είναι μια συστηματική ασθένεια του μυοσκελετικού συστήματος, η οποία χαρακτηρίζεται από συστολή και παραμόρφωση των άκρων, ίνωση και υποανάπτυξη των αρθρώσεων και των μυών. Ο όρος "αρθρογράφησις" προτάθηκε για πρώτη φορά από το Rosenkranz το 1905.

Τι είναι αυτό

Η ασθένεια είναι κάπως πιο κοινή στα αγόρια, αλλά η κυριαρχία τους είναι ασήμαντη. Τα παιδιά που πάσχουν από αρθρογρύπωση γεννιούνται από την πρώτη και την επόμενη εγκυμοσύνη. Η νόσος είναι συχνότερη στον πρώτο. Η ηλικία των γονέων δεν φαίνεται να είναι καθοριστική.

Στην ιστορία των μητέρων κατά τη διάρκεια των πρώτων εβδομάδων της εγκυμοσύνης συχνά σημειώνονται φλεγμονώδεις ή γενικά λοιμωδών νοσημάτων, στις αρχές τοξίκωση, απειλείται η άμβλωση, η υπέρταση, υπερθυρεοειδισμό, και την προηγούμενη πολλαπλές αποβολές, αποβολές, ενδομητρίτιδα και άλλοι. Σχεδόν όλες οι μητέρες δείχνουν τις μετέπειτα κινήσεις του εμβρύου. Οι κινήσεις του εμβρύου είναι πολύ αδύναμες: μερικές φορές απουσιάζουν, γεγονός που δίνει το νόημα να πιστεύουμε ότι το έμβρυο είναι νεκρό. Η εγκυμοσύνη συμβαίνει συχνά με την έλλειψη εμβρυϊκού νερού. Οι παραδόσεις είναι συχνά ξηρές, δύσκολες και απαιτούν μαιευτικές παροχές λόγω κακής εργασίας ή λανθασμένης θέσης. Ως εκ τούτου, μερικές φορές υπάρχουν σπασμένα οστά.

Η ουσία της αρθρογρυώσεως συνίσταται σε μια περισσότερο ή λιγότερο κοινή βλάβη των ιστών του μοσχεύματος κινητήρα με την ανάπτυξη πολλαπλών συμπτωμάτων, αρθρώσεων των αρθρώσεων και σημαντικού περιορισμού των κινήσεων σε αυτά.

Αιτίες

Η αιτιολογία και η παθογένεση της αρθογρυπρίσεως δεν είναι καλά κατανοητή και εξακολουθεί να αποτελεί το αντικείμενο έντονης συζήτησης.

Όλες οι θεωρίες που προβλήθηκαν για να εξηγήσουν τους λόγους για την εμφάνισή της, περιστρέφονταν κυρίως γύρω από δύο οπτικές γωνίες: τον μηχανικό περιορισμό του εμβρύου και το ελάττωμα του πρωτεύοντος φύτρου. Από τις άλλες θεωρίες της προέλευσης των αρθρογρύπωση μπορούν να αναφερθούν τραύμα, συγγενή δυσπλασία του μυός, ενδομήτρια μόλυνση των μυών και των αρθρώσεων, βλάβη στο κεντρικό και περιφερικό νευρικό σύστημα, διαταραγμένη αγγειακή παροχή και οξυγόνου λιμοκτονία των ιστών, ενδοκρινών diskorrelyatsiyu, embryopathy ανάπτυξη και, τέλος, μια γενετική απόκλιση, ιδίως χρωμοσωμικό εκτροπή.

Συμπτώματα και μορφές

Η κλινική συμπτωματολογία της αρθρογραφίας είναι πολύ διαφορετική.

Διακρίνουν γενικευμένη μορφές αρθρογρύπωση με βλάβες στους μύες και τις αρθρώσεις του ολόκληρο το σώμα, συμπεριλαμβανομένης της γνάθου, το λαιμό, τον κορμό και όλα τα άκρα, περαιτέρω καταστροφή όλων τέσσερα άκρα, αλλοιώσεις της άνω ή κάτω άκρα, και, τέλος, ήττα μόνο μία από τυχόν άνω ή κάτω άκρα. Στις περισσότερες περιπτώσεις, επηρεάζονται όλα τα άκρα.

Για τις γενικευμένες μορφές αρθρογραφίας, η εμφάνιση του κορμού και των άκρων είναι χαρακτηριστική. Το σώμα φαίνεται κάπως επιμήκης σε σύγκριση με τα παραμορφωμένα και κατά συνέπεια κάπως συντομευμένα άκρα. Οι άνω βραχίονες είναι στενοί, λοξοτομημένοι με αμβλεία γωνία, σαν σφράγιση, χωρίς την τυπική ανακούφιση των δελτοειδών μυών. Ο λαιμός εμφανίζεται ευρύς λόγω των στενών αδένων ώμων ή των μαζικών πλευρικών πτυχών του δέρματος - της πτεργίας, οι οποίες περιλαμβάνονται στο σύνδρομο Bonvi-Ulrich. Σε ορισμένους ασθενείς, μπορεί να σημειωθεί ραιβόκρανο ή κεκλιμένη θέση της κεφαλής, η οποία είναι σε αντίθεση με τις τυπικές ραιβόκρανο δεν συνοδεύεται από μια απότομη ένταση στερνοκλειδική-θηλή μυών όταν κλίση και περιστροφή της κεφαλής στην κατάλληλη κατεύθυνση. Το κεφάλι έχει το σωστό σχήμα, αλλά λόγω της στενότητας των ώμων φαίνεται κάπως διευρυμένη. Στο μέτωπο, μεταξύ των φρυδιών, συχνά παρατηρούνται επίπεδες αγγειώματα, ιδιαίτερα διακρινόμενα από το κλάμα ή τον ενθουσιασμό ενός παιδιού. Με την πάροδο του χρόνου εξαφανίζονται ή μειώνονται σημαντικά. Αγγειώματα και τελαγγειώματα εντοπίζονται και σε άλλα μέρη του σώματος. Η οδοντογένεση δεν έχει σπάσει. Οι κινήσεις της γνάθου μπορεί να περιοριστούν λόγω της υποπλασίας των αρθρώσεων και της βλάβης στους μύες μάσησης. Όταν η καμπύλη ή πλάγια θέση της κεφαλής σε συνδυασμό με το σύνδρομο Sprengel ή η πλάγια θέση κεφαλής σε συνδυασμό με το σύνδρομο Sprengel ή το αρχείο Klippel, οι κινήσεις του αυχένα είναι περιορισμένες.

Ορθοστάτης ή βαρέλι. Οι μεγάλοι μύες του θωρακικού μυελού είναι πεπλατυσμένοι και ατροφικοί. Οι μπροστινές πτυχές των μασχαλών τοποθετούνται λοξά, κάπως προς τα κάτω. Με την απαγωγή των άκρων, τεντώνουν με τη μορφή πανιών, βαθαίνουν τις κοιλότητες. Η κοιλιά είναι συχνά διευρυμένη. Οι τοίχοι του είναι τεντωμένοι. Στην περιοχή της βουβωνικής περιοχής, στο τρίγωνο του Petit ή στο επιγαστρικό, υπάρχουν συχνά διαφορές ή ελαττώματα στους μύες με ωοειδείς προεξοχές. Με σπάνιες εξαιρέσεις, οι μύες της πλάτης δεν αντιπροσωπεύουν αλλαγές. Μερικές φορές παρατηρείται μία μονόπλευρη σκολίωση της σπονδυλικής στήλης της σπονδυλικής στήλης, αλλά ποτέ δεν φθάνει σε σημαντικό βαθμό. Μερικοί ασθενείς έχουν κύφωση της θωρακικής ή θωρακικής περιοχής λόγω κακής κατάτμησης ή παραμόρφωσης των επιμέρους σπονδύλων. Στην αυχενική περιοχή παρατηρείται συχνά μείωση του σπονδύλου με μείωση του αριθμού και των φαινομένων του συνδρόμου Klippel-Feil ή Sprengel.

Οι μύες της ζώνης ώμων είναι ατροφικοί. Η συνηθισμένη εξώθηση των δελτοειδών μυών εξαφανίζεται, όπως και με τις επιπτώσεις της χαλαρής παράλυσης. Ο υπερκείμενος και ο οριζόντιος βόθρος των λεπίδων βυθίζονται. Τα ακρωμιακά άκρα των κλείδων και των ωμοπλάτων προεξέχουν απότομα κάτω από το δέρμα. Πάνω από αυτά βρίσκονται συχνά βαθιά δερματικά κοιλώματα, ουλές με ελάττωμα του υποδόριου ιστού.

Τα άνω άκρα παρουσιάζονται, τεντώνται κατά μήκος του σώματος και περιστρέφονται προς τα μέσα. Οι ώμοι έχουν στρογγυλεμένο κυλινδρικό σχήμα χωρίς μυϊκή ανακούφιση. Ελαφρά επεκτεινόμενοι στην περιοχή της άρθρωσης του αγκώνα, μετατρέπονται ομοιόμορφα στο ίδιο κυλινδρικό σχήμα του αντιβραχίου. Σε μερικούς ασθενείς οι αρθρώσεις των αγκώνων κάμπτονται σε αμβλύ, λιγότερο συχνά σε ορθή γωνία. Ο υποδόριος ιστός έχει παχυνθεί. Οι μύες του ώμου και του αντιβραχίου είναι υποτονικοί και ατροφικοί. Εν τούτοις, μερικοί από αυτούς, για παράδειγμα, τρικέφαλος ή βραχιόγονος, μπορούν να τεντωθούν έντονα, στερεώνοντας την άρθρωση στη θέση που αντιστοιχεί στη λειτουργία τους. Λόγω της ατροφίας των μυών, τα οστά του ώμου και του αντιβραχίου ευρίσκονται εύκολα κάτω από το δέρμα. Σε ορισμένους ασθενείς, προσδιορίζεται μονή ή αμφοτερόπλευρη εξάρθρωση ή υποξέλιξη της κεφαλής των ακτινωτών οστών. Τα ακτινωτά οστά απουσιάζουν μερικές φορές, δίνοντας μια εικόνα ακτινικής ράβδου με πλήρη απουσία ή υπανάπτυξη των πρώτων μετακαρπίων και φαλάγγων του αντίχειρα.

Στους περισσότερους ασθενείς, οι βραχίονες τρυπιούνται, τα χέρια κάμπτονται από την παλαμική πλευρά και εκτρέπονται προς την ωλένη. Λεπτά, τρυφερά, κάπως αιχμηρά δάχτυλα επεκτείνονται στο μετακαρπιοφαλαγγικό και κάμπτονται στις διαφραγματικές αρθρώσεις, δίνοντας μια εικόνα του νυχτερινού ποδιού. Σε μερικούς ασθενείς, τα χέρια στερεώνονται στη θέση της ραχιαίας κάμψης με τις μετακαρπαροφαλαγγικές και τις αρθρωτές διαφραγμαιαίες αρθρώσεις που κάμπτονται στην πλευρά της παλάμης. Ο αντίχειρας δίνεται, βρίσκεται στην παλάμη ή χαμηλώνει. Τα κύρια φαλάγγες συχνά μετατοπίζονται, ανάλογα με την σύσπαση, στην πλάτη ή την πλευρά της παλάμης, δίνοντας μια εικόνα της εξάρθρωσης ή της υπογλυκαιμίας. Οι τένοντες των συμβατικών μυών είναι σφιχτά τεντωμένοι, σαφώς περιμετρικοί κάτω από το δέρμα όταν προσπαθούν να διορθώσουν παθητικά μια παθολογική θέση. Η παθητική κινητικότητα είναι συχνά πιο ενεργή.

Οι πτυχές του δέρματος εξομαλύνθηκαν. Σε ορισμένους ασθενείς η αμνιακό otshnurovaniya ή ελαττώματα των μεμονωμένων δακτύλων ή φάλαγγες, κυκλική συστολή, ατέλειες των νυχιών, ουλές, και άλλα. Ανάμεσα στα δάχτυλα είναι συχνά παρατηρείται υπόγειο συνδακτυλία. Οι συμβατικές θέσεις των μεμονωμένων δακτύλων μπορεί να διαφέρουν.

Η μυϊκή δύναμη εξασθένησε δραματικά. Είναι δυνατές οι ενεργές κινήσεις σε ελάχιστο βαθμό. Οι παθητικές κινήσεις στον ώμο, τον αγκώνα, τον καρπό και τις αρθρώσεις των δακτύλων είναι δύσκολες λόγω της σφικτής αντίστασης των συμβατικών μυών και της συσκευής των καψουλών-συνδέσμων. Σε μερικούς ασθενείς, μαζί με την ακαμψία και ακαμψία κάποιων κινήσεων, υπάρχει ένα είδος παραλυτικής αδυναμίας σε άλλους. Οι κινήσεις είναι ανώδυνοι.

Με την ήττα της πυελικής ζώνης και των κάτω άκρων, η πυελική παραμόρφωση ή κλίση της πυέλου συμβαίνει συχνά ανάλογα με τη σύσπαση των μυών του κορμού και των αρθρώσεων του ισχίου. Σε συσπάσεις κάμψης, σχηματίζονται βαθιές μορφές λόρδωσης στην οσφυϊκή μοίρα της σπονδυλικής στήλης, σχηματίζοντας μια εγκάρσια σάλκου και πτυχή του δέρματος. Οι πεπλατυσμένοι γλουτοί πηγαίνουν ομοιόμορφα στο πίσω μέρος του μηρού χωρίς να σχηματίζεται μια τυπική διόγκωση και ανακούφιση των μυών. Το γλουτό γλιστρήθηκε και μειώθηκε ελάχιστα. Στην εμπρόσθια εσωτερική πλευρά μεταξύ της λεκάνης και του μηρού, σε μερικούς ασθενείς, σχηματίζονται πτυχώσεις δέρματος που εκτείνονται, που εκτείνονται ως ιστίο κατά την απαγωγή των άκρων.

Σε ορισμένους ασθενείς, οι αρθρώσεις ισχίων κάμπτονται, αποσύρονται και περιστρέφονται προς τα έξω. Ταυτόχρονα, οι αρθρώσεις γονάτων είναι επίσης λυγισμένες, συχνά πριν τα τακούνια αγγίζουν τους γλουτούς, δημιουργώντας τη λεγόμενη κοπέλα που θέτει. Στο χωματόδρομο σχηματίζεται μερικές φορές ιστιοπλοϊκή πτυχή του δέρματος. Η κνήμη ταυτόχρονα μπορεί να μετατοπιστεί οπίσθια, σχηματίζοντας μια δύσκολη μετακινούμενη υποκλάδα. Στην πρόσθια πλευρά της άρθρωσης του γόνατος, μεταξύ της ακμής της επιγονατίδας και του εσωτερικού ή του εξωτερικού κονδύλου του ισχίου, συχνά υπάρχει βαθιά ουλή που συνδέεται με το οστό.

Σε άλλους ασθενείς, οι αρθρώσεις ισχίου επεκτείνονται, οι γοφοί είναι στη μέση ή περιστρέφονται προς τα έξω. Ταυτόχρονα, οι αρθρώσεις γόνατος είναι ισιώσιμες, άκαμπτες ή επαναδιπλωμένες, με το κνημιαίο οστό να κινείται προς τα εμπρός και προς το κτύλιο και να διατηρεί ένα μικρό εύρος κινήσεων.

Όταν η εξωτερική περιστροφή του ισχίου και του αρθρώτινου γονάτου εκτείνεται υπερβολικά, δημιουργείται μια εσφαλμένη εντύπωση της καμπυλότητας του βαλγού. Το εσωτερικό κόψιμο του μηρού τραβιέται πρόσθια, μιμείται μια προεξέχουσα επιγονατίδα.

Ο εξωτερικός κονδύλος περιστρέφεται προς τα πίσω και προς τα μέσα. Πάνω από τα προφυλακτικά, συχνά βρίσκονται οι ουλές του δέρματος, όπως στην εμπρόσθια πλευρά της άρθρωσης του γόνατος με τις συσπάσεις της κάμψης.

Επιπλέον, με βλάβες των κάτω άκρων, συχνά παρατηρείται ένας συνδυασμός συσπάσεων κάμψης των αρθρώσεων ισχίου και των εκτατών των αρθρώσεων γονάτων. Σε αυτή την περίπτωση, τα κάτω άκρα ρίχνονται πίσω κατ 'ευθείαν προς τα πάνω στην εγγύς κατεύθυνση, που βρίσκεται στην εμπρόσθια ή πρόσθια πλευρά του σώματος με την κάμψη των αρθρώσεων του γονάτου και την υποστήριξη των ποδιών στην πλευρική επιφάνεια του λαιμού, του προσώπου ή του λαιμού. Ταυτόχρονα, τα άνω άκρα εκτείνονται μεταξύ του κορμού και των ποδιών, ή βρίσκονται κατά μήκος του κορμού, αγγίζοντας τις φούντες της βουβωνικής χώρας ή της πλευράς της λεκάνης. Μερικές φορές τα άνω άκρα καλύπτουν το κάτω μέρος.

Τα πόδια κατέχουν διαφορετικές θέσεις. Σε συσπάσεις κάμψης των αρθρώσεων του ισχίου και του γόνατος, είναι πιο συχνά στη θέση του ισχίου, της εμπλοκής ή της πρόσφυσης του πρόσθιου τμήματος, ενώ στις παρακένσεις επέκτασης - στη θέση του πελματιακού βαλού ή του επίπεδου ποδιού ή της αντανακλαστικότητας με το σχηματισμό του κουνιστό πόδι. Επιπλέον, υπάρχουν και άλλοι συνδυασμοί και ασυνήθιστη εγκατάσταση των ποδιών.

Οι συμβάσεις των αρθρώσεων των ισχίων συχνά συνδυάζονται με εξάρσεις και υποκλάσεις του ισχίου. Είναι μονές και διμερείς. Διακρίνονται από τις αποκαλούμενες συγγενείς εξάρσεις του ισχίου από την πρώιμη ενδομήτρινη εμφάνισή τους, γεγονός που τους δίνει τη δυνατότητα να τις αποκαλούν εμβρυϊκές ή τερατολογικές εξάρσεις. Μέχρι τη στιγμή της γέννησης, είναι αρκετά διαμορφωμένοι. Η κεφαλή του μηρού βρίσκεται σε θέση υπερβολικής εξάρθρωσης με ένα εντελώς σχηματισμένο ψεύτικο κοίλωμα. Οι υποαλλαγές είναι σπάνιες. Η τάση να μεταναστεύει το κεφάλι είναι λιγότερο έντονη από ότι στις συγγενείς εξάρσεις, αν και τα μεγαλύτερα παιδιά έχουν και τους τέσσερις βαθμούς πιθανής μετατόπισης. Οι κινήσεις κατά τη διάρκεια των αρθρογράππων μετατοπίσεων περιορίζονται απότομα σε όλες τις κατευθύνσεις. Ένας αριθμός σημείων που είναι εγγενείς στη συγγενή εξάρθρωση και υποκλάδωση του ισχίου, με αρθρογραφική ψωρία, απουσιάζει. Η εμφάνιση αυτών των εξάρσεων οφείλεται σε άνιση συστολημένους μύες και ανεπαρκή πίεση στην κοιλότητα. Στα παιδιά των πρώτων 2 ετών της ζωής, εμφανίζεται μερικές φορές αυθόρμητη επανάληψη των εξάρσεων.

Με τα συμπτώματα επέκτασης των αρθρώσεων του γόνατος, μπορεί να εμφανιστεί εξάρθρωση της κνήμης με υπερβολική κάμψη του γονάτου. Υπάρχουν 3 βαθμοί εξάρθρωσης:

• Στον πρώτο βαθμό εξάρθρωσης, η αρθρική επιφάνεια της κνήμης, μετατοπίζοντας το κτίλο όταν υπερδιπλάται, εισέρχεται στην περιοχή της άρθρωσης μεταξύ του μηρού και της επιγονατίδας.

• Ο δεύτερος βαθμός χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι ολόκληρη η άνω κνημιαία περιοχή μετατοπίζεται προς το εμπρόσθιο μέρος της αρθρικής επιφάνειας του μηρού με ακόμα μεγαλύτερη ανανέωση.

• Και τέλος, στον τρίτο βαθμό, το οπίσθιο άκρο της κνήμης ολισθαίνει εμπρός και κάθετα, σχηματίζοντας μια πλήρη πρόσθια εξάρθρωση.

Η επιγονατίδα είναι συχνά υποανάπτυκτη και είναι δύσκολο να καθοριστεί στο πάχος του τένοντα του υποπλαστικού τετρακέφαλου σε απόσταση 4-5 cm πάνω από την αρθρική γραμμή. Ο χρόνος της εμφάνισής του είναι καθυστερημένος. Μερικές φορές μετατοπίζεται προς τα έξω ή εντελώς απούσα.

Τα μακρά σωληνοειδή οστά του μηρού και της κνήμης συχνά στρίβονται γύρω από τον μακρύ άξονα με τη μορφή εξωτερικής ή εσωτερικής στρέψης. Μαζί με το ακανόνιστο σχήμα και τον προσανατολισμό των αρθρικών άκρων, οι καμπύλες στρέψης παρουσιάζουν μεγάλες δυσκολίες για τη μείωση των διαστρεμμάτων, διορθώνοντας πλήρως τις συσπάσεις και τοποθετώντας τις αρθρώσεις στην ανατομικά σωστή θέση.

Οι συμβάσεις, οι εξάρσεις και οι παραμορφώσεις των οστών μπορεί να είναι συμμετρικές και ασύμμετρες. Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι συστολές και οι εξάρσεις είναι πολύ επίμονες εξαιτίας της ακαμψίας των μυών και της συσκευής της κάψουλας-συνδέσμου, των αλλαγών στο σχήμα των αρθρικών άκρων και της παραμόρφωσης των οστών κατά το μήκος τους. Οι ενεργές κινήσεις είναι συχνά αδύνατες ή συμβαίνουν με μικρό πλάτος. Με παθητικές κινήσεις, προσδιορίζεται η στενή μυϊκή και η καψιδική-ενζυμική αντίσταση, σε ορισμένες περιπτώσεις δίνει την εντύπωση ινώδους αγκύλωσης. Αυτή η εμμονή των συμβολαίων εξηγεί τη μακροπρόθεσμη διατήρηση των ασθενών με ακατάλληλη εμβρυϊκή θέση. Μπορεί να ξεπεραστεί με μακροχρόνια επίμονη θεραπεία.

Τα δέρματα, τα τενόντων, τα περιοστικά και τα μυϊκά αντανακλαστικά μειώνονται σημαντικά ή απουσιάζουν. Τα αντανακλαστικά των βλεννογόνων δεν αλλάζουν. Ο πόνος, η αφής, η θερμοκρασία και η βαθιά ευαισθησία διατηρούνται, αν και σε ξεχωριστά μέρη του σώματος, κυρίως στα άκρα, μπορεί να παρατηρηθούν διαχωρισμένες διαταραχές ορισμένων τύπων ευαισθησίας. Οι τροφικές διαταραχές χαρακτηρίζονται τόσο από μαλακό ιστό όσο και από οστικές και αρθρικές συσκευές. Η διέγερση των μυών μειώνεται ή απουσιάζει. Δεν υπάρχει αντίδραση αναγέννησης. Η μυϊκή χρονοξία επιμηκύνεται. Η αναγεννητική ικανότητα των ιστών δεν επηρεάζεται. Η ανάπτυξη των οστών είναι κάπως επιβραδυνόμενη.

Το μυαλό και η νοημοσύνη σε ασθενείς που πάσχουν από αρθρογρυοπαισία, οι ειδικές αλλαγές δεν αντιπροσωπεύουν. Κάποια καθυστέρηση στη γενική ανάπτυξη των παιδιών οφείλεται στον ακούσια κλειστό τρόπο ζωής τους και στην έλλειψη ελεύθερης επικοινωνίας με υγιείς.

Με την αρθρογρυοπαισία μπορεί να εμφανιστούν και άλλες παθολογικές αλλαγές. Αυτά, εκτός από τα προαναφερθέντα στελέχη Sprengel και Klippel-File, konkrestsentsii μικρά οστά του καρπού, ακτίνα λιπομέλεια και βουρτσίζω δάχτυλα είναι ελαττώματα στους μυς του κοιλιακού τοιχώματος και του διαφράγματος, ανώριμα πνεύμονες, καρδιακές ανωμαλίες, κρυψορχία, υποπλασία των όρχεων, και των μεγάλων χειλέων, καταρράκτη, ελαττώματα στη δομή του αμφιβληστροειδούς, κολλομώματα, πτώση των βλεφάρων, στραβισμός και άλλα αναπτυξιακά ελαττώματα.

Η αρθρογραφική θεραπεία συνδυάζεται μερικές φορές με το σύνδρομο Bonvie-Ulrich. Μεταξύ των χαρακτηριστικών συμπτωμάτων είναι οι πτυχές της επιδερμίδας (πτερύγια), η ελαφρώς τεντωμένη επιδερμίδα, η υπερβολική ανάπτυξη των τριχών, οι λεμφιαγγειακές όρχεων οίδημα στα άκρα, ο υψηλός ουρανός, οι παραμορφώσεις των αυτιών και οι δυσπλασίες των εσωτερικών οργάνων.

Με τις γενικευμένες μορφές αρθρογρύπωσης λόγω των επίμονων πολλαπλών συστολών, τα παιδιά φαίνεται να είναι ανήμποροι, ανίκανοι να γυρίσουν στο κρεβάτι, να καθίσουν και αργότερα να σταθούν, να περπατήσουν και να εκτελέσουν βασικές κινήσεις.

Η ασθένεια δεν έχει προοδευτική πορεία. Αντίθετα, με την ανάπτυξη και την ανάπτυξη παιδιών στις αρθρώσεις των άκρων, αναπτύσσεται σταδιακά μια σειρά κινήσεων, επιτρέποντας στα παιδιά να κρατούν αντικείμενα, να κάθονται, να σέρνονται σε όλα τα τέσσερα ή να κάθονται στους γλουτούς τους, να παίζουν και σε κάποιο βαθμό να επικοινωνούν με τους συνομηλίκους τους. Με την πάροδο του χρόνου, στα μεγαλύτερα παιδιά και τους εφήβους, υπό την επίδραση της θεραπείας και μερικές φορές ανεξάρτητα από αυτό, μπορεί να αναπτυχθεί αυθόρμητα περισσότερο ή λιγότερο σημαντική κινητικότητα λόγω λειτουργικών προσαρμογών και αντισταθμιστικών κινήσεων. Συνολικά, αυτές οι κινήσεις επιτρέπουν στα παιδιά να υπηρετούν, να στέκονται, να πηγαίνουν στο σχολείο, να μαθαίνουν και να συνεχίζουν να εκτελούν απλή δουλειά, παρά τις μάλλον σημαντικές παραμορφώσεις που παραμένουν μαζί τους.

Η κλινική εικόνα των πιο περιορισμένων μορφών αρθρογραφικής λήψης γενικά συμπίπτει με την κλινική των βλαβών των επιμέρους άκρων που περιγράφονται παραπάνω. Κάποια διαφορά αντιπροσωπεύεται από μονοπληγικές αλλοιώσεις των άκρων χωρίς παθολογικές μεταβολές από τον αντίστοιχο ώμο και τη λεκάνη της πυέλου.

Εικόνα ακτίνων Χ

Ακτινογραφικά, σημειώνεται ένας αριθμός παθολογικών αλλαγών από την πλευρά της οστεο-αρθρικής συσκευής.

Αν και οι πυρήνες της οστεοποίησης εμφανίζονται εγκαίρως ή καθυστερούν κάπως στην ανάπτυξή τους, παραμένουν υποπλαστικοί για μεγάλο χρονικό διάστημα. Μετά το σχηματισμό του σκελετού, υπάρχει κάποια ατροφία των οστών, ένα λεπτότερο στρώμα φλοιώδους διάφυσής και οστεοπόρωση του σπογγώδους οστικού ιστού. Οι αποφυσίες, οι κορυφές και οι ακμές, οι οποίες χρησιμεύουν ως τόπος έναρξης και προσάρτησης των μυών, δεν είναι αρκετά ανεπτυγμένες. Οι αρθρώσεις τελειώνουν κάπως μειωμένες και στρογγυλεμένες. Πολλοί από αυτούς παραμορφώνονται και πάλι εξ 'αιτίας μακροχρόνιων συστολών ή μετατοπίσεων των αρθρικών άκρων. Η στρεπτική καμπυλότητα των οστών παρατηρείται αρκετά συχνά. Η σκιά των μυών είναι πολύ αδύναμη.

Οι κεφαλές του βραχιονίου με βλάβες της ζώνης ώμων είναι συχνά εσφαλμένα προσανατολισμένες. Με εξάρσεις της ακτίνας, η κεφαλή μπορεί να κινείται προς τα εμπρός, προς τα έξω ή προς τα πίσω. Το ακτινικό οστό απουσιάζει ενίοτε, δίνοντας μια εικόνα του ακτινικού clubhand. Τα μικρά οστά του καρπού και του χεριού μετατοπίζονται στην ακτινική πλευρά. Η ωλένη πυκνώνει και καμπυλώνει προς τα πίσω. Μερικές φορές υπάρχει μια σύμπτωση αρκετών καρπιακών οστών. Με ακτινική λοξότητα, το πρώτο μετακάρπιο οστό και η φάλαγγα του πρώτου δακτύλου είναι υποανάπτυκτες ή απουσιάζουν. Σε περιπτώσεις ελκτικής έλλειψης οστού δεν παρατηρούνται ελαττώματα. Όταν οι συσπάσεις κάμψης των αρθρώσεων του καρπού και των δακτύλων pererazgibaniya παρατηρούνται μετατόπιση των κύριων phalanxes ktylu? με εκτεταμένες συστολές του χεριού, η φαινογναθική εξάρθρωση εμφανίζεται στην παλαμική πλευρά.

Με εξάρσεις και υπογλυκαιρίες του ισχίου παρατηρείται ισοπέδωση και διεύρυνση του ισχίου της άρθρωσης του ισχίου, αλλά πολύ λιγότερο έντονη απ 'ότι με τις αποκαλούμενες συγγενείς εξάρσεις του ισχίου. Πάνω από την ανώτερη άκρη του, κατά τη γέννηση, είναι συχνά πιθανό να σημειωθεί ένα σχηματισμένο ψευδοκοιλιακό, το οποίο υποδηλώνει την ενδομήτρια προέλευση της εξάρθρωσης. Η κεφαλή του μηρού μειώνεται, ο λαιμός ισιώνεται και γυρίζεται προς τα εμπρός. Στις συστολές συστολής κάμψεως των αρθρώσεων ισχίου, ο μηριαίος λαιμός είναι συνήθως καμπυλωμένος στην πλευρά του πτερυγίου.

Οι συσπάσεις ελαστικότητας των αρθρώσεων γονάτων χαρακτηρίζονται από έντονη ασυμφωνία των αρθρικών άκρων με επιπέδωση των οπίσθιων κονδύλων. Με εκτεταμένες συστολές και ειδικά με επέκταση στο γόνατο, η ισοπέδωση γίνεται στα κάτω εμπρόσθια τμήματα του κονδύλου του μηριαίου οστού και στο άνω πρόσθιο τμήμα της κνήμης.

Η επιγονατίδα είναι συχνά υποανάπτυκτη. Ο χρόνος εμφάνισής του είναι αργά. Μερικές φορές χωρίζεται σε δύο μισά - πάνω και κάτω ή εντελώς απούσα. Όταν μετατοπίζεται, προσδιορίζεται στην εξωτερική πλευρά της άρθρωσης.

Η κνήμη σε ορισμένους ασθενείς είναι καμπυλωτή μπροστά. Πολύ συχνά καμπυλότητα στρέψης και των δύο οστών - στο επάνω τμήμα προς τα έξω, προς τα κάτω - προς τα μέσα. Οι κνημιαίοι κόνδυλοι και ο μασχάλης είναι εσφαλμένα προσανατολισμένοι, γεγονός που καθιστά δύσκολη τη διόρθωση των συσπάσεων των αρθρώσεων του γονάτου και την εξάλειψη των παθολογικών ρυθμίσεων των ποδιών. Η αφαίρεση τους χωρίς οστεοτομία είναι συχνά αδύνατη.

Όταν παρατηρείται ραιβοϊπποποδία ισοπεδώσεως μονάδα ram, αυξάνοντας την γωνία καμπυλότητας του λαιμού προς τα μέσα φθάνει 45-55 °, υπεξάρθρημα πρόσθια αστράγαλος, πτέρνας παραμόρφωση και μετατόπιση των κυβοειδούς και σκαφοειδούς οστά τα έσω. Ο διαμήκης άξονας του αστραγάλου και του πτερυγίου είναι σχεδόν παράλληλος. Ploskosalgusnaya εγκατάσταση των ποδιών και ιδιαίτερα την αντανάκλαση διαφέρουν στην παράλειψη του αστράγαλο, η οποία παίρνει σχεδόν κάθετη θέση με το κουνιστό πόδι. Η φτέρνα του πτερυγίου ταυτόχρονα είναι υπερβολικά συσφιγμένη, το φλοιώδες οστό μετατοπίζεται στο ktylu.

Παθολογική ανατομία

Μακροσκοπικά προσδιορισμένο πυκνό ελαιαλαστικό δέρμα και κακώς κινητό, επίσης πυκνωμένο, με υποδόριο ιστό με πολυάριθμες έλικες συνδετικού ιστού. Οι μύες είναι ανοιχτοί, υποανάπτυκτοι, ατροφικοί, συχνά συγκολλημένοι μεταξύ τους. Ορισμένα από αυτά λείπουν εν όλω ή εν μέρει. Όταν η τομή πραγματοποιείται κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης, οι μύες είναι αδύναμοι ή δεν συστέλλονται καθόλου. Μερικοί από αυτούς είναι ινώδες αναγεννημένοι και retragirovanny, άλλοι είναι υποτονικοί και αντικαθίστανται από λιπώδη ιστό. Η συσκευή ολίσθησης συχνά εξαλείφεται. Οι τένοντες είναι λεπτές και θαμμένες, συχνά συγκολλημένες μεταξύ τους και με τους περιβάλλοντες ιστούς.

Οι αρθρικοί σάκκοι είναι ινώδης πυκνωμένοι, δύσκολοι να τεντωθούν, οι συσπάσεις συγκολλούνται στα οστά. Το χονδροειδές υγρό είναι μικρό. Συχνά παρατηρούνται Synechiae μεταξύ των χόνδρινων επιφανειών των αρθρικών άκρων και της κάψουλας. Τα συνδετικά δεν είναι ελαστικά. Τα αρθρικά άκρα είναι στρογγυλεμένα, πολλά από αυτά δεν καλύπτονται εντελώς με χόνδρο. Οι κοιλότητες των αρθρώσεων είναι πεπλατυσμένες. Εξαρθρώσεις και υπερθλασίες ή εσφαλμένος προσανατολισμός των αρθρικών άκρων παρατηρούνται συχνά. Η αγκύλωση των οστών δεν συμβαίνει. Τα χωριστά οστά, όπως τα ακτινωτά, μπορεί να είναι εντελώς ή μερικώς απούσα.

Ιστολογικά, τα μυϊκά ινίδια εμφανίζονται τρυφερό και λεπτό, πάχους 2-5 mm. Μερικοί από αυτούς διατηρούν τη διαμήκη και εγκάρσια ραβδώσεις τους, άλλοι το χάνουν, αποκτώντας μια ομογενοποιημένη μορφή. Υπάρχουν λίγοι πυρήνες στο σαρκοείμμα. Οι μύες μπορούν να εκπροσωπούνται μόνο από μεμονωμένα υποανάπτυκτα ινίδια. Ο συνδετικός και λιπώδης ιστός αναπτύσσεται μεταξύ των ινιδίων. Σε ορισμένες περιοχές, υπάρχει καταστροφή των μυϊκών ινών ή αναγέννηση του Tsenkerov. Ο αρθρικός χόνδρος αραιώνεται.

Από την πλευρά του εγκεφάλου, σε ορισμένες περιπτώσεις, εμφανίζονται αυξήσεις ιστού γλοίας και εκφυλιστικές μεταβολές στα γαγγλιακά κύτταρα στην περιοχή των κινητικών κέντρων των μεγάλων ημισφαιρίων. Οι ίδιες αλλαγές μπορούν να παρατηρηθούν στα κύτταρα γαγγλίων των πρόσθιων κέρατων του νωτιαίου μυελού. Ατροφικά φαινόμενα είναι δυνατά στα περιφερικά νεύρα. Πρέπει να σημειωθεί ότι τα δεδομένα των παθολογικών και ιστολογικών μελετών για την αρθρογράφησή είναι συχνά αντιφατικά.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση της αρθρογραφίας σε τυπικές περιπτώσεις δεν είναι δύσκολη. Βασίζεται στην παρουσία περισσότερων ή λιγότερων συσπάσεων και παραμορφώσεων των αρθρώσεων, με κυρίαρχη βλάβη των περιφερικών περιοχών και την ανάπτυξη τυπικών καμπυλών υπό μορφή ακτινικής ή υπεριώδους λοξής μάζας, παλαμίδας και άλλων παθολογικών συμπεριφορών που υπήρχαν από τη γέννηση.

Η διαφορική διάγνωση πρέπει να διαγραφεί σπαστική παράλυση, πλεγματοπάθεια, ειδικά όταν οι βλάβες των άνω άκρων, τα αποτελέσματα της πολιομυελίτιδας, πολυνευρίτιδα, τοξικά-μολυσματική αρθρίτιδα, συγγενή μυοπάθεια, Bonvin-Ulrich σύνδρομο, διάφοροι τύποι ενχονδρικής dysostosis, συγγενείς δυσπλασίες εντοπισμένη et αϊ.

Θεραπεία

Η θεραπεία της αρθρογραφίας είναι ένα πολύ δύσκολο έργο, απαιτώντας μεγάλη εμπειρία από τον γιατρό και τη χρήση ολόκληρου του οπλοστασίου συντηρητικής και λειτουργικής ορθοπεδικής. Η θεραπεία πρέπει να είναι έγκαιρη, ξεκινώντας από τις πρώτες ημέρες μετά τη γέννηση, πολύπλοκη, μεθοδικά ορθή και υπολογιζόμενη για αρκετά χρόνια. Δεδομένου ότι κάθε ασθενής έχει πάντα ορισμένα χαρακτηριστικά της κλινικής, το σχέδιο θεραπείας πρέπει να είναι αυστηρά εξατομικευμένο.

Στα παιδιά των πρώτων χρόνων της ζωής, η θεραπεία της αρθρογρυοπής συνίσταται στην εφαρμογή θερμικών λουτρών, στη συστηματική παθητική τάνυση των συσπασμένων ιστών, στο μασάζ, στη διόρθωση των διεστραμμένων εγκαταστάσεων των αρθρώσεων και στη στερέωση τους σε λειτουργικά ευνοϊκή θέση. Κατά τη διόρθωση συμβολοσειρών και μετατοπίσεων μεμονωμένων οστών σε παιδιά προσχολικής ηλικίας και νεότερης σχολικής ηλικίας, είναι προτιμότερο να χρησιμοποιηθούν επιθέματα γύψου βήμα προς βήμα.

Οι πτυχώσεις του τραχήλου απομακρύνονται με πλαστική χειρουργική επέμβαση του δέρματος σύμφωνα με τον τύπο των προσκρουσών τριγώνων που ακολουθείται από το διορισμό ενός υψηλού κολάρου από χαρτόνι.

Η προσαγωγή και η εσωτερική περιστροφή του ώμου διορθώνονται με παθητικές διορθωτικές κινήσεις και σταθεροποίηση του ώμου στη θέση της απαγωγής και της εξωτερικής περιστροφής του άκρου που κάμπτεται στον αρθρωτό σύνδεσμο. Σε πεισματικές περιπτώσεις, εμφανίζεται μια σταδιακή διόρθωση χρησιμοποιώντας θωρακοβραχιαίο επίδεσμο. Εάν η χρήση του άκρου είναι πολύ δύσκολη λόγω της σταθερής εσωτερικής περιστροφής, χρησιμοποιείται μια άρθρωση ώμων tenoligamenthocapsultomy ή μια αρθρική οστεοτομία nodoschelkoy του ώμου με την εισαγωγή ενός πείρου εντός οστού για την αποφυγή της μετατόπισης θραυσμάτων.

Οι εξάρσεις και οι υπογουλαρίσεις των ακτινικών οστών εξαλείφονται σταδιακά κατά τη σταδιακή διόρθωση των συστολών των αρθρώσεων των αγκώνων. Στην περίπτωση ανυπόληπτης συντηρητικής θεραπείας των συνθέσεων εκτατών, παρουσιάζεται πλαστική επιμήκυνση του τένοντα του μυός τρικεφάλου του ώμου και ανατομή της κάψουλας τουλάχιστον μιας άρθρωσης αγκώνα, δίνοντάς της μια θέση κάμψης. Σε περίπτωση που η επέκταση της λειτουργίας των καμπτήρων ενώ διατηρείται η τρικέφαλος είναι η βάση της εκτεινόμενης σύσπασης της άρθρωσης του αγκώνα, εμφανίζεται η μεταμόσχευση του τένοντα της στην ακτίνα.

Το ακτινικό οστό στην απουσία του αντικαθίσταται από ένα ελεύθερο οστικό μόσχευμα από το άνω μισό της περόνης με την κεφαλή και τον επιθήλιο χόνδρο. Ο αποκομμένος τένοντας του μηριαίου δικέφαλου συρράπτεται στο οπίσθιο οπίσθιο άκρο της κνήμης. Σε εφήβους και ενήλικες, η ακτίνα μπορεί να αντικατασταθεί από ένα ομοιοπολτό. Η ακτινωτή σύσταση της βούρτσας θα πρέπει να διορθωθεί προηγουμένως χρησιμοποιώντας ένα μεταλλικό γύψο.

Ο ελαστικός δακτύλιος απαγκίστρου εξαλείφει επίσης το σκαλιστό γύψο. Σε περίπτωση επίμονης σύσφιγξης, γίνεται η επιμήκυνση του τένοντα του αυχενικού καμπτήρος του χεριού και, εάν είναι απαραίτητο, οι καμπτήρες των δακτύλων. Η αφαίρεση της πρώτης σειράς οστών καρπού επιτρέπεται μόνο σε εφήβους και ενήλικες. Με τη λειτουργία πρόπτωσης των εκτατών και την επανάληψη της σύσπασης κάμψης στα μεγαλύτερα παιδιά, εμφανίζεται η αρθροδένωση του καρπού.

Οι συσπάσεις των δακτύλων εξουδετερώνται με συστηματικές παθητικές διορθωτικές κινήσεις, χυτοπρεσσαριστούς γύψους, στρίψιμο ή ελαστικές ράβδους για κάθε δάκτυλο ξεχωριστά.

Οι εξαρθρώσεις και οι υπογουλαρίσεις του ισχίου στα βρέφη ρυθμίζονται χρησιμοποιώντας ένα παρεμβαλλόμενο στρώμα, στρώμα, συσκευή ή νάρθηκα. Μια τέτοια θεραπεία, ωστόσο, δεν δίνει πάντα επιτυχία και συνεπώς, από το τέλος του πρώτου έτους, πρέπει να γίνει προσεκτική επανατοποθέτηση υπό γενική αναισθησία σύμφωνα με τη μέθοδο Lorentz ή Trench, ακολουθούμενη από την εφαρμογή κυκλικού γύψου. Ο χρόνος τοποθέτησης πρέπει να είναι μικρότερος από το συνηθισμένο.

Αν είναι αδύνατο να μειωθεί ταυτόχρονα η εξάρθρωση του ισχίου, επαναφέρεται χρησιμοποιώντας μόνιμη συγκολλητική ή σκελετική προέκταση. Σε περίπτωση βλάβης, εκτελείται μια ανοικτή ανάσυρση μετά από προκαταρκτική μείωση της κεφαλής στο επίπεδο της κοιλότητας, η οποία, εκτός από μεγαλύτερη ευκολία στη μείωση, εμποδίζει την ανάπτυξη μεταγενέστερων δυστροφικών αλλαγών από την πλευρά της κεφαλής και της κοιλότητας της άρθρωσης. Η επανατοποθέτηση γίνεται από το εμπρόσθιο, τοξοειδές, μεγάλο περίβλημα, χωρίς να κόβεται το μεγάλο σουγιά και οι μύες που συνδέονται με αυτό. Με ανεπαρκές βάθος της κοιλότητας, το πλαστικό οροφής κατασκευάζεται κάμνοντας την άκρη του και οδηγώντας τρία μοσχεύματα αυλάκωσης στην αυλάκωση. Η επακόλουθη εγγραφή δεν πρέπει να υπερβαίνει τις 4 εβδομάδες. Σημαντική πρώιμη κίνηση.

Πρόσθια απόκλιση ή antetorsiya μηριαίας κεφαλής και του τραχήλου, καθώς και στρέψης καμπυλότητα διαφύσεως διορθωθεί από έναν τομέα, οδοντωτά ή λοξή οστεοτομία στο επάνω ή κάτω τρίτο του μηριαίου οστού με τη στερέωση των θραυσμάτων οστού με μεταλλικές βελόνες, βίδες, ή πλάκα.

Οι συσπάσεις κάμψης των αρθρώσεων ισχίου και γονάτου απομακρύνονται με πλαστική επιμήκυνση των υποσχνειακών και pelvicrousal καμπτήρων μυών, ακολουθούμενη από διόρθωση με ένα διαβαθμισμένο γύψινο γύρισμα ή στρίψιμο. Εάν είναι αδύνατο να εξαλειφθούν πλήρως οι συστολές με αυτές τις μεθόδους, πραγματοποιείται καψουλοτομή ή ενδοκολπική οστεοτομία του μηρού.

Επέκταση σύσπαση του γονάτου με rekurvatsiey και μετατόπιση της κνήμης προσθίως και ktylu διορθωθεί από το Ζ-σχήμα επιμήκυνση του τένοντα του τετρακεφάλου μηριαίου και να προχωρήσουμε οπισθίως μετατοπίζεται προς το μέτωπο του γονάτου τενόντων άρθρωση καμπτήρα. Η κάμψη του γόνατος σε ορθή γωνία επιτυγχάνεται με το διαχωρισμό της κάψας των αρθρώσεων από τη θέση της προσκόλλησής της στον μηρό και την επιμήκη επιμήκυνση του οπίσθιου χιαστού συνδέσμου. Το ελάττωμα του αρθρικού σάκου που σχηματίζεται κατά τη διάρκεια της κάμψης κλείνεται με ένα πτύελο με λιπώδη περιτοναϊκή σύριγγα που έχει ληφθεί στο στέλεχος από κοντινούς ιστούς.

Οι καμπύλες στρέψης των ανώτερων και των περονόσπορων οστών διορθώνονται επίσης με τη βοήθεια των τομέων, των λοξών ή των εγκάρσιων οστεοτομιών με τη στερέωση θραυσμάτων με μεταλλικές ακτίνες, τα άκρα των οποίων περιλαμβάνονται στο χυτό γύψο.

Το ισχίο, το πελματιαίο βάλκο και άλλες παθολογικές καταστάσεις των ποδιών εξαλείφονται από μια σταδιακή διατομεακή διόρθωση με χύτευση γύψου. Αν είναι αδύνατο να διορθωθούν όλα τα συστατικά μιας παθολογικής εγκατάστασης με συντηρητικό τρόπο, χρησιμοποιείται πλαστική tenoligamenthocapsulomy. Με το clubfoot, εκτελείται στο εσωτερικό και στο πίσω μέρος του ποδιού, με την εγκατάσταση αστραπή-βαλγίου και το κουνιστό πόδι στην πίσω πλευρά. Οι αναγκαστικές διαταραχές, όπως και με άλλες συσπάσεις και παραμορφώσεις των αρθρώσεων, είναι απαράδεκτες. Οι παραμορφώσεις των μεμονωμένων οστών, οι οποίες καθιστούν δύσκολη την πλήρη διόρθωση των παθολογικών ρυθμίσεων των ποδιών, εξαλείφονται από την ανακατασκευή τους ή την αποσπασματική οστεοτομία. Στους εφήβους και τους ενήλικες, μετά από μια προκαταρκτική βαθμιαία τμηματική διόρθωση, πραγματοποιείται τομή δρεπανοειδούς ή σφηνοειδούς εκτομής των ταρσικών οστών.

Οι σκολιωτικές καμπύλες της σπονδυλικής στήλης διορθώνονται με τη βοήθεια ενός πλευρικού στρώματος γύψου, διορθωτικής γυμναστικής και μασάζ.

Μετά τη διόρθωση του σχήματος και της θέσης των αρθρώσεων, η λειτουργία τους πρέπει να αποκατασταθεί. Για το σκοπό αυτό, χρησιμοποιήστε ενεργητική και παθητική κινήσεις, μασάζ και φυσιοθεραπεία με τη μορφή της ηλεκτροφόρησης και ηλεκτροδιέγερσης των μυών, θερμικές επεξεργασίες, λάσπη, κολύμβησης στην πισίνα, το φως και ηλιοθεραπεία, ειδικά σε κλιματολογικές θέρετρο σπα. Ιδιαίτερη σημασία έχει η ιατρική και μηχανική θεραπεία που αποσκοπεί στην τάνυση της συσκευής με την καψούλα-σύνδεσμο, την ενίσχυση των μυών και τη λείανση των κινήσεων των αρθρώσεων.

Ένας σημαντικός ρόλος στην αποκατάσταση της στατικής δυναμικής λειτουργίας των άκρων και της σπονδυλικής στήλης παίζει η παροχή ασθενών με ορθοπεδικές συσκευές. Στην ανάπτυξη των εργατικών κινήσεων και της εκμάθησης για να περπατήσουν, μια συσκευή καθοδήγησης ελαστικών προδιαγράφεται με τη διάταξη των μεντεσέδων σύμφωνα με τους άξονες και την κατεύθυνση της κίνησης των αρθρώσεων. Οι πεσμένοι ή λειτουργικά εξασθενημένοι μύες, προσωρινά μέχρι την ανάρρωσή τους, αντικαθίστανται από ελαστικές ράβδους στη συσκευή. Με στατική ανεπάρκεια σπονδυλικής στήλης και σκολίωση, συνταγογραφούνται μαλακά ή σκληρά κορσέδες.

Τα ορθοπεδικά παπούτσια είναι απαραίτητα μέχρι την πλήρη και σταθερή σταθεροποίηση των ποδιών στη διορθωμένη θέση. Προκειμένου να διατηρηθεί η λειτουργικά ευνοϊκή θέση των αρθρώσεων και να αποφευχθεί η επανάληψη, προδιαγράφονται τα νυχτερινά ελαστικά και οι κούνιες.

Προκειμένου να ενισχυθεί η γενική κατάσταση, χρησιμοποιούνται σκευάσματα σιδήρου, φωσφόρου και ασβεστίου, βιταμίνες της ομάδας Β, C, D, E, καθώς και ορμονικά παρασκευάσματα - κορτιζόνη και ACTH για τη βελτίωση της λειτουργίας του μεσεγχύματος και των τριχοειδών αγγείων.

Παρά την αυστηρότητα των αρχικών παθολογικών αλλαγών και την αδυναμία των ασθενών, οι περισσότεροι από αυτούς, με σωστή και συστηματική θεραπεία, μπορούν να αποκαταστήσουν όχι μόνο το σχήμα αλλά και τη λειτουργία των αρθρώσεων, να τους επιτρέψουν να κατακτήσουν τις δεξιότητες εργασίας και να τις εισαγάγουν σε χρήσιμες εργασιακές δραστηριότητες.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση γενικευμένων μορφών αρθρογραφίας σε σχέση με την αποκατάσταση του σχήματος και της λειτουργίας των αρθρώσεων είναι πάντα σοβαρή, αλλά όχι απελπιστική. Με πιο περιορισμένες και εντοπισμένες μορφές, η πρόγνωση είναι πιο ευνοϊκή.

Διαβάστε Περισσότερα Για Σπασμούς

Οστεοπενία: αιτίες παθολογίας, σημείων, διάγνωσης και θεραπείας

Η ασθένεια ονομάζεται οστεοπενία, η οποία κυριολεκτικά σημαίνει «μείωση της ποσότητας του οστικού ιστού». Τα οστά αλλάζουν τη δομή τους και ο αριθμός των οστεοκυττάρων μειώνεται.


Κάψουλες Troxevasin - επίσημες οδηγίες χρήσης

Αριθμός εγγραφής:Εμπορική ονομασία: TROKSEVAZIN®Διεθνές κοινόχρηστο όνομα:Δοσολογία:Περιγραφή: Νο 1 κάψουλες στερεής κυλινδρικής ζελατίνης, κίτρινο σώμα, κίτρινο καπάκι.